一名35岁的日本1型糖尿病男性患者（T1DM）被诊断为甲亢，血清TSH水平无法检测，TSH受体抗体滴度高。他立即开始每天服用30毫克甲巯咪唑。几周后，由于皮疹和中性粒细胞计数减少，停用甲巯咪唑。他开始接受丙硫氧嘧啶（PTU）300毫克每天，此后PTU的日剂量增加到600mg。大约2年后，当他37岁时，主诉双侧听力损失和耳鸣，耳鼻喉科医生诊断为突发性感音神经性听力损失（图1A）。虽然他接受了鼓室注射地塞米松，但听力未恢复。他最终需要助听器改善听力。停用地塞米松后，他的听力出现波动。
 

图2
 

两年后，患者39岁时，因听力迅速恶化，到我院耳鼻咽喉科就诊。听力图显示，与诊断时相比，他的听力明显恶化（图1B）。耳部检查显示鼓膜无红肿，鼓室无积液。计算机断层扫描显示内耳骨结构无改变（图2，A和B）。如前所述，1.5mg地塞米松间歇鼓室给药对患者听力无明显作用。类固醇给药开始后，尽管多次基础和大剂量注射胰岛素类似物，并根据血糖水平调整剂量，但他的血糖明显恶化，并伴有频繁的空腹低血糖。我们开始调查其潜在的全身疾病。尽管白细胞、红细胞、炎症标记物、补体因子和免疫球蛋白的每个亚类都在正常范围内（表1），但他显示抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的血清阳性。
 

表1
 

表2

用化学发光酶免疫分析法测定抗蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）的ANCA水平，分别上升到31.2 U/ml和159 U/ml，两个参考范围均小于3.5 U/ml（表1）。同时，还检测到高效价的环瓜氨酸肽（CCP）和谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体。然而，这个病人没有其他器官受累，例如小血管炎或类风湿关节炎。他肾功能无明显异常，无蛋白尿和尿潜血（表1和表2），计算机断层扫描显示无副鼻窦和肺部受累（图3，A和B）。然而，核磁共振图像显示两个耳蜗的T1加权图像存在对比度效应（图4，A和B），尽管T2加权图像中耳蜗的结构似乎保持不变（图4，C和D）。
 

图3

图4

根据这些发现，我们认为他的双侧感音神经性听力损失是由与ANCA相关的局部小血管炎引起的。当时，尽管TSH受体抗体的滴度仍然明显增加，但每天服用600毫克PTU后，他的甲状腺功能正常。因此，我们停止了PTU。在PTU停药后大约2周，他的听力开始改善，此时患者未使用地塞米松。在PTU停药后4周，听力图显示在250Hz、1000Hz和4000Hz的频率下双侧听力恢复（图5）。在平常的谈话中证实他的听力有了改善。PTU停药后两个月，行甲状腺次全切除术，术后用左旋甲状腺素替代物维持甲状腺功能。在PTU停药24周后，患者的听力仍在改善，无需服用免疫抑制剂（图5），并且没有其他器官受累。停药后24周，PR3-ANCA和MPO-ANCA水平分别降至9.8u/ml和118.2u/ml（图6）。他的血糖控制稳定，血红蛋白A1c为6.7%。

图5

图6
 

所以当Graves病患者发生突发性听力损失时，即使没有其他表现，也应考虑停止ATD。
 

医博士编译自:Tanabe K, Nishimura S, Sugahara K, et al. A patient with sudden hearing loss induced by propylthiouracil. Heliyon. 2021; 7(2):e06196. doi:10.1016/j.heliyon.2021.e06196.

参考链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33615009/