肺囊性纤维化患者易患消化道肿瘤，其跨膜传导调节因子（CFTR）所调节的氯化物在胃肠道中被破坏分子生物学基础，可增加炎症细胞的周转，增加肿瘤发病风险。本病案报道了一例产后5个月肺囊性纤维化妇女发生肝内胆管细胞癌病例，分析其临床经验。

病例介绍

一名26岁的妇女患有囊性纤维化（基因型F508del），近期全身评估，准备行肺移植手术，既往患者反复呼吸道感染，产生多种耐药病原体，胰腺功能差，营养不良，需经胃造口进食，但患者近期分娩一名健康的婴儿。行胸腹部CT检查，提示肝脏右叶一6.3cm肿块，复查磁共振，提示肝内胆管细胞癌。血清肿瘤标记物甲胎蛋白（AFP）和癌胚抗原（CEA）水平正常，但是CA19-9水平明显升高，超声引导下穿刺活检，确诊为腺癌。因肺功能差，感染风险大，不宜行手术治疗和全身化疗。四周后，患者肺炎加重，进行插管送ICU，复查胸腹部CT，肝脏肿块已13.6*10cm。行PET-CT检查提示双肺，纵膈淋巴结，骨转移，考虑肝转移来源，鉴于患者病情危重，终末期行临终关怀，十周后患者去世。

尸检发现肝脏右叶20*17*23cm褐色肿块，如图1a，b；肝内胆管癌细胞癌病理如图1c；心脏及心外膜转移病灶如图1d；双肺病理如图1e，阴道及生殖系统病理如图1f。肝内胆管细胞癌和其他部位的腺癌相似，并无明确组织学标记物区分，很难将其与转移性肿瘤区分开，由于尸检显示纤维化基质中有局灶性鳞状分化的腺体，因此更倾向于肝内胆管细胞癌的诊断。

图1A,B 肝内胆管细胞癌标本；1C肝内胆管细胞癌切片；1D 心脏转移病灶病例；1e双肺病理；1f 阴道及生殖系统病例

肺囊性纤维化患者跨膜调节因子高表达，可调节消化道内氯离子含量，因此肺囊性纤维化患者可能患有胃肠功能障碍，患者肠道内阴离子（Cl-和HCO3-）缺乏导致肠蠕动差，肠液减少，肠内清除能力受损，引起肠腔内PH降低，异常菌群定植，菌群失衡，导致慢性炎症，因此肺囊性纤维化导致的慢性肠炎被认为是发生胃肠道肿瘤的因素之一，而跨膜调节因子导致抑癌基因被破坏是其发病的分子生物学基础。

小结

本病案报道了一例产后肺纤维化患者发生肝内胆管细胞癌的病例，尚不清楚患者肝内胆管细胞癌是由妊娠的免疫抑制引起还是妊娠本身导致疾病延迟诊断，但本病例可让临床医生认识到肺纤维化是胃肠道肿瘤的危险因素。

医博士编译：Carson SW, Craven KE, Nauen D, et al. Rapidly progressive metastatic cholangiocarcinoma in a postpartum patient with cystic fibrosis: a case report.BMC Pulmonary Medicine. 2020; 20(1):298. doi:10.1186/s12890-020-01337-x.

参考链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33198722/