Madelung病（MD）也称为Launois-Bensaude综合征，是一种罕见疾病，其特征是近端上肢和颈部存在异常弥漫性脂肪瘤病。在大多数患者中，颈部受累会导致一种称为马德龙项圈或马项圈的特殊体征。在60%到90%的患者中，MD与慢性酒精中毒有关，尽管酒精摄入与MD之间的因果关系尚不清楚。

病例介绍

本例患者是一位66岁的男性，近在两年多的时间里出现了颈枕部大量的软组织生长（图1）。他酗酒严重，但没有相关病史。体格检查显示前颈部（马德龙项圈）弥漫性增大，后颈部有三个巨大隆起。内分泌检查结果正常，实验室检查（包括血脂）未发现异常。术前进行磁共振成像（MRI）以区别于其他疾病，如病态肥胖症、神经纤维瘤病、库欣综合征和淋巴瘤（图2），结果显示颞部和枕部以及颈部I-III和V级和后颈部的对称性大量脂肪增生，这与MD的诊断一致。

手术以解决颈部轮廓隆起为主，综合采用小切口抽吸祛脂和皮下解剖去除颈前、后深浅脂肪团，颈前附加一场约15cm切口去除多余皮肤。术后患者恢复良好，无不良并发症。

图1
 

图2
 

图3

讨论及小结

基于解剖脂肪分布，将MD分为两种类型。1型肥胖者脂肪分布对称，主要集中在颈部、肩部、锁骨上三角和上肢近端；2型肥胖者颈部和上干不受影响，腹部和大腿有脂肪沉积，容易与正常肥胖相混淆。在MD中，脂肪堆积是非包膜的，沿着血管和肌肉平面分布，而在脂肪瘤中，脂肪堆积则包裹在皮下空间。

目前治疗MD最佳的办法是手术，方法包括脂肪切除和吸脂，在这个过程中，医生要足够熟悉头颈部解剖关系，同时要做到充分止血。在所描述的病例中，笔者介绍的是经单一前横切口行脂肪切除术，并在前颈部和后颈部增加吸脂，以尽可能消除脂肪团，改善轮廓和对称性。然而，术中发现患者的脂肪浸润是弥漫性分布的，甚至靠近神经和血管，与正常结构的界限不清楚。由于非常容易损伤重要的组织结构，如脊髓副神经和颈外动脉和静脉，因此很难完全切除脂肪浸润。此外，此类脂肪沉积被纤维间隔包围，会导致更多出血，使得此类吸脂比脂肪瘤或肥胖患者的单纯吸脂更困难。

笔者认为MD 的治疗方法需要进一步完善，继续探究如何才能既改善外形又减少损伤。而此病例仅仅是通过吸脂结合单一前横切口矫正的一种方法。

医博士编译：Jang N, Shin HW, Kim J, et al. A case report of Madelung's disease. Archives of Craniofacial Surgery. 2020; 21(5):305-8.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33143399/