中耳肿瘤是一种罕见的肿瘤，有多种疾病表现。据报道，血管球瘤是最常见的中耳肿瘤，其发病率仅为每年130万分之一。由于其罕见性，特别是在儿童年龄组，中耳肿瘤往往被误诊，尤其是在初级保健机构。诊断上的延误最终可能会导致更严重的并发症。

病例介绍

一名18岁女性患者，自4岁起出现右面部不对称，主诉为右面部不对称加重3个月，伴同侧听力减退及同侧非搏动性耳鸣，不伴相关的眩晕、头痛及其他神经症状。

患者生命体征正常，血压和心率稳定。HB评分V级下运动神经元面神经麻痹。观察到贝尔现象，其他颅神经检查均完好无损。右耳的耳镜检查显示在完整鼓膜的中间有一个无搏动的红色肿块。（图1）

图1

气动耳镜检查肿块无明显变化，布朗征阴性，无颈部淋巴结病变。右耳纯音测听显示中至重度混合性听力损失，鼓室图B型，而左耳显示轻度感音神经性听力损失，鼓室图A型。

患者颞骨高分辨率计算机断层扫描（HRCT）显示右耳软组织病变位于乳突区，伴有上鼓室和听小骨的侵蚀。面神经骨管也有平滑的扩大和裂开。右侧乳突气房陈旧性横断骨折，累及颈静脉孔后壁。随后进行磁共振成像，在钆后的T1加权序列中，右中耳出现增强的分叶状病变，提示面神经神经鞘瘤。（图2）

图2

经乳突面神经探查，显微镜下切除面神经肿瘤。术中可见肿块起源于面神经鼓室段，近端延伸至第一膝，远端延伸至面神经垂直段近端。组织病理学分析证实诊断为面神经神经鞘瘤。术后，尽管进行了面部理疗，右侧面神经仍为HB-VI级。患者随后接受右侧面神经修复和舌下动脉神经移植，以改善其面神经功能。最终被推荐到眼科团队进行侧眦成形术，以改善眼睑闭合问题。术后三个月的反复听力评估显示听力损失水平基本同前，没有进一步恶化。

讨论及小结

面神经麻痹，尤其是发生在儿童身上时，需要医生格外注意。虽然贝尔麻痹是儿童面神经麻痹最常见的原因，但如果发病是逐渐的或持续的，则可能提示肿瘤病因。在这个病例中，我们的病人从4岁起就表现为面部不对称，但直到她发展为进行性同侧听力减退时才被重视。

面神经肿瘤约占所有面神经麻痹的5%。面神经神经鞘瘤是最常见的面神经肿瘤。它可能出现在面神经的任何部位，从桥小脑角到颅外支。临床表现主要取决于肿瘤的位置。典型的面神经神经鞘瘤表现为周围神经病变，如无力、局灶性抽搐或完全性面肌痉挛。听力损失、中耳包块和前庭症状也常有报道。

与面神经神经鞘瘤相关的听力损失可能为感音神经性，这是由于前庭蜗神经压迫，或脑池或管内节段受到影响；如果面神经鼓室内节段受到影响，则为传导性听力损失。

影像学是定位病变位置的关键。MRI能更好定位颅内或乳突部分受累，而HRCT能更好地显示面神经鼓室段。面神经神经鞘瘤多表现为边界清楚、光滑的病变，T1加权像呈等-低信号，T2加权像呈高信号。面神经管的平滑扩张和听小骨、骨迷路的压力变化是面神经神经鞘瘤的特征之一。如果病变涉及桥小脑池段或内耳道段，可能很难与前庭神经鞘瘤鉴别。

儿童年龄组的面神经麻痹并不常见，应详细检查以排除任何潜在的病理，如果有相关的听力损失，更应如此。颞骨对比高分辨率ct或MRI等检查对早期诊断至关重要。如果早期确诊，可以预防和处理该病的并发症，如面神经损伤或听力损失。治疗方案应与患者及其家属单独讨论。由于面神经功能直接影响患者的生活质量，因此患者应该参与决策过程。其他重要的因素，包括病人的年龄、面神经功能、术前听力状况和肿瘤大小，在决定最佳治疗方案之前也应加以探讨。

医博士编译自:Ng JJ, Ong HY, Nasseri Z, et al. A Rare Case of an Undiagnosed Middle Ear Tumor Due to Late Referral. Cureus. 2021; 13(1):e12584. doi:10.7759/cureus.12584.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33457146/