淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是一种罕见的疾病。既往有研究表明，14年来收集的1167例间质性肺病（ILD）患者的肺活检中，只有15例发现LIP。LIP既被认为是一种疾病（罕见的特发性间质性肺炎），也被认为是一种对各种外界刺激或全身性疾病的非肿瘤性、炎症性肺部反应。LIP常见于结缔组织病（CTD），尤其是干燥综合征（SS）。对SS肺部受累的系统回顾报告，146例组织病理学诊断中，最常见的是非特异性间质性肺炎（45%），其次是毛细支气管炎（25%），常见间质性肺炎（16%）和LIP（15%）。

本病案报告一例无症状淋巴细胞性间质性肺炎伴HRCT广泛改变，6年后发展出SS的特征。

病例介绍

十年前，一位53岁的女性在进行选择性子宫切除术的术前评估时意外发现胸片异常。根据高分辨率计算机断层扫描（HRCT）（图1a）和肺活检报告，诊断为LIP，肺小叶间隔明显纤维化，弥漫性间质和细支气管周围淋巴浆细胞浸润，伴有散在的嗜酸性粒细胞。患者没有接受任何治疗，随后两年没有进行随访。

6年后，患者因8个月的咳嗽和呼吸困难病史就诊。6分钟步行距离为440 m，血氧饱和度为89%，肺功能试验（PFT）显示限制性，FEV1 53%，FVC 67%，DLCO 70%。重复HRCT显示弥漫性支气管血管周围增厚和磨玻璃样改变，双肺支气管血管束沿线有小囊肿（图1b）。

几个月后，当免疫学检查显示抗核抗体和抗Ro抗体呈阳性时，患者被转诊到风湿病科就诊。在呼吸系统症状出现三个月后开始出现眼睛干燥、口干和炎性关节痛。一个月前，皮肤科医生给她开了1mg/kg的泼尼松龙治疗皮肤血管炎，患者的呼吸系统症状有所改善。

图1. LIP的初次扫描（a）和6年后（b）的选定轴向CT图像

在风湿科就诊时，患者服用了20毫克的强的松龙，并报告皮肤血管炎复发。体格检查发现休息时室内空气中的氧饱和度为93%，肺部基底部有细裂纹，下肢有多处血管炎性病变。Schirmer's 试验呈阳性。异常血液检查包括贫血（血红蛋白10.8 g/dL）、血小板增多（血小板494×10⁹/L）、血沉升高（86 mm/h）和高丙种球蛋白血症（球蛋白63 g/L）。患者还患有肺动脉高压（pH），平均肺动脉压为26 mmHg，毛细血管前楔压为9 mmHg。

LIP继发于原发性SS。泼尼松龙剂量增加到0.75mg/kg，硫唑嘌呤2mg/kg开始作为类固醇保留剂。在接下来的18个月内，患者因呼吸系统症状恶化而住院3次。因ILD加重（大剂量泼尼松龙）和呼吸道感染（静脉注射抗生素）接受治疗。在最后一次发作期间，患者还出现皮肤血管炎复发。此时，她同意使用泼尼松龙，但拒绝使用类固醇替代剂。令人惊讶的是，在过去的10个月里，患者病情保持稳定，服用了2.5毫克的强的松龙。患者对现状感到满意，并进行四个月的定期临床随访，没有住院。

讨论

通过本病案可得出一些重要的经验。首先，LIP是一种罕见的疾病，应寻找次要原因。在某些患者中，肺部受累先于CTD的其他全身症状，使得在诊断时无法区分特发性ILD和CTD-ILD。因此，提倡多学科团队的参与以确保对ILD的最佳管理。其次，尽管HRCT有广泛改变，本病案中的病人仍然无症状6年。虽然CT是检测肺部异常最敏感的方法，但影像学异常与肺功能检查和呼吸系统症状无关。SS的呼吸表现是多发性的，严重程度不同。肺受累的严重程度根据PFT结果和HRCT证实的ILD患者的功能分级进行分级。最后，并非SS的所有肺部表现都需要治疗，尤其是那些病情稳定的人。

尽管尚无针对肺部受累的SS的最终标准治疗方法，但如果存在进行性胸部症状，呼吸功能受损或明显的胸部异常或HRCT，则应使用诸如皮质类固醇和/或免疫抑制药物的免疫疗法。

医博士编译自：Baharuddin H, Hanafiah M, Aflah SSS, et al. Asymptomatic Lymphocytic Interstitial Pneumonia with Extensive HRCT Changes Preceding Sjogren's Syndrome. Case Reports in Pulmonology. 2021; 2021:6693031. doi:10.1155/2021/6693031.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33505755/