心脏血管肉瘤(CAS)是一种非常罕见的肿瘤，其最佳治疗方法尚不清楚。虽然手术切除仍然是主要的治疗方法，但多种治疗方法，包括化疗和放疗(RT)，经常被用于治疗这种侵袭性恶性肿瘤。但是，对于在手术切除肿瘤后镜切缘阳性（R1切除）的患者，中位生存率仍然较低。 在本报告中，介绍了一种结合质子束治疗（PBT）和化学疗法再辅以辅助化疗的新方法，该方法用于治疗接受R1切除的右侧CAS患者。

病例介绍

患者男性，26岁，因严重的呼吸急促和脚踝水肿在一个多月内恶化而被送往急诊室。患者无明显的既往病史或手术史。患者否认吸毒及其他不良习惯。

二维超声心动图显示一个7×3.6cm的回声团附着在右心房顶部，每跳动一次，它就会穿过右心室使三尖瓣脱垂。这一发现通过心脏共振成像进一步表现为一个巨大的叶状移动肿块（8.6×3.8cm），附着在右后下心房壁，心包扩张（图1）。

图1:(a)四室平衡稳态自由进动(bSSFP)心脏MRI图像显示一个位于右心房的巨大叶状肿块脱垂至右心室(蓝色箭头)。右心房后壁附着也显示出来(红色箭头)。(b)通过右心房基底的相应短轴bSSFP图像清楚显示肿块的下附着(蓝色箭头)以及向心包间隙的微小延伸(红色箭头)。(c和d)四室和两室相敏倒置恢复(PSIR)延迟增强显示肿瘤病灶(蓝色箭头)内的不均匀增强。黄色星号表示下腔静脉，蓝色箭头表示心包积液

患者接受紧急手术切除，病理示上皮样血管肉瘤。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、ERG阳性，D2-440、HHV-8、细胞角蛋白AE1/AE3阴性。肿瘤大小10.5×6×4cmin，镜下见阳性边缘（R1切除）。术后两周行PET-CT扫描未发现任何远处转移。单纯切除以获得阴性切缘是不可行的，患者接受PBT联合紫杉醇治疗(每周80 mg/m2，共7个周期)。PBT的计划包括获得一个有或没有静脉造影剂的四维(4-D)CT模拟。心脏MRI检查后确定了具有临床目标量（CTV）风险的区域。 根据来自4-D CT模拟的图像，内部目标体积（ITV）为5毫米，用于扩展CTV以进行质子计划（图2）。

图2:(a)带内靶体积(ITV)靶的两场质子平面的波束定向。(b)淡蓝色洗涤的代表性等剂量线和ITV靶体积

患者在Mevion S250上采用双场质子计划，采用被动散射光束。与每周紫杉醇同时给予6120钴灰当量（CGE）的剂量，每天1.8CGE。在完成同步化疗和PBT后，使用吉西他滨（第1天和第8天900 mg/m²）和多西他赛（第8天100 mg/m²）进行全身化疗。三个周期后，发展为3级皮炎，导致停止治疗。由于再次CT扫描没有任何肿瘤复发，进一步的治疗被拒绝。治疗结束后18个月和手术后26个月，患者仍然处于完全释放状态。

医博士编译自：Mangla A, Gupta A, Mansur DB, et al. Right atrial cardiac angiosarcoma treated with concurrent proton beam therapy and paclitaxel: A novel approach to a rare disease. Thoracic Cancer. 2021; doi:10.1111/1759-7714.13895. [Epub ahead of print]  

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33605065/