病例介绍
 

一名65岁女性患者，在过去6个月内右上腹部偶有轻微疼痛。疼痛为非辐射性的，与任何特定的加重或缓解因素无关。患者以前每个月都有两到三次这样的经历。既往无腰痛、血尿、下尿路症状、发热、体重减轻、骨痛或食欲不振。一般体格检查未见异常。腹部检查显示右腹部有一质软、边界不清的光滑、坚硬肿块，向下延伸至右侧腰部，向内延伸至上腹部。
 

腹部超声显示右肾上极和中极有一个大的异质性高回声占位性病变。对腹部进行了对比增强计算机断层扫描，发现右肾上极和中极有一个大小为12cm×10cm的不均匀强化肿块，累及肾窦。肾静脉未见癌栓（图1）。附近的组织没有被累及。进行转移性检查（肝功能、血清碱性磷酸酶和胸部X光检查），结果均在正常范围内。建议患者接受开放性右侧根治肾切除术。术中，肿块紧贴肝脏，从中仔细解剖。肾动脉被双重结扎并分开，然后以相同的方式处理肾静脉。将根治性肾切除标本送去组织病理学检查。术后过程平稳，术后4天患者出院。

图1. 右肾有一巨大、包裹良好的肿块，起源于前皮质，累及肾窦。
 

在大体检查中，带有完整包膜的根治性肾切除标本尺寸为14cm×11cm×6cm。病灶切面呈斑片状圆形生长，有出血性淡黄色和坏死区。在显微镜下，可见增厚的纤维胶原包膜，肿瘤细胞未侵及该包膜。立方细胞呈长索状排列，局部呈梭形细胞形态。这些上皮结构排列在轻度嗜碱性粘液或粘液物质的背景下。细胞核呈球形或椭圆形，染色质细，核仁小。有丝分裂像不常见。粘液背景包含肥大细胞、成簇的泡沫组织细胞和胆固醇裂缝。在免疫组织化学上，肿瘤细胞CK7阳性，p63阴性（图2-3）。其特征与右肾上极MTSCC的诊断一致。

图2. a 具有完整包膜的肾脏肿瘤（HE，x10）；b 肿瘤细胞呈小管和索状排列，并向梭形细胞转变（HE，x20）；c充满肾盂的肿瘤细胞（HE，x20）；d 乳头状腺瘤（HE，x20）。

图3. a 阿尔辛蓝突出粘液基质（×40）；b 甲苯胺染色突出肥大细胞 (×40)；c 肿瘤细胞CK7阳性（IHC×40）；d 肿瘤细胞P63呈阴性 (IHC × 40)。

结论

MTSCC是RCC的一种罕见变体。组织形态学特征是诊断和鉴别具有肉瘤样特征的乳头状RCC的金标准，其具有组织学相似性。免疫组织化学可用作诊断的辅助手段。如果局限于肾脏，完全切除预后良好。在转移性疾病中，已经尝试使用酪氨酸激酶抑制剂进行治疗，但整体疗效尚未得到证实。
 

医博士编译自：Bharti JN, Choudhary GR, Madduri VKS,et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma: A difficult diagnosis. Urol Ann. 2021; 13(2):180-182.

来源：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34194148/