血管平滑肌瘤为皮下或真皮深部良性肿瘤，常有疼痛，肿瘤内成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间。是一类界限清楚的实体性肿瘤，有血管和平滑肌组成，平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性。

一般病理改变如下：

a 血管明显，管腔通常是扁缩的，但在海绵状血管平滑肌瘤，管腔可以扩大，

b 血管壁平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性，

c 分为三型：实体性、海绵状、静脉性，

d 常见基质玻璃样变或粘液变性，

e 少见成熟脂肪细胞，

f 异型性、核丝分裂相、坏死少见

临床上成年人多见，女性占优势，多见于下肢皮下组织，特别是腿、脚，单发；伴有疼痛，系受刺激后肌肉收缩所致且多为良性，很少复发。

病例介绍

患者为一位39岁的女性，因怀疑右心房有额外肿块而入院。两周前接受了切除子宫和膀胱肿瘤的手术。经胸超声心动图证实RA中存在不均匀和可移动的肿块(图1A)。此外，下腔静脉(IVC)也受累。

图1: A: 二维四腔视图；B:二维双腔视图；C-D三维真实感成像；E去除RA和下腔静脉的结构。箭头显示RA和IVC的肿块

研究者决定进行经食管超声心动图(TEE)检查，结果显示该结构在整个心动周期内都突出于三尖瓣(图1B)。使用最新的显示方法，Philips心脏TrueVue 3D逼真成像，可以详细地看到一个长形、可移动、不均匀的巨大肿块，与心脏壁和静脉无粘连，并随着心跳振动(图1C-D)。

患者接受了手术，在心脏跳动的情况下，通过RA通过体外循环切除了一个长约30厘米的巨大肿块(图1E)。术后病理检查诊断为平滑肌瘤病。三维真实感成像的使用不仅可以更好地直观地识别病理结构，而且可以更详细地规划手术过程。与3D-echo相比，它的主要优点是能够移动虚拟光源，从而可视化心脏的特定部分，特别是心脏的人工瓣膜和其他肿块。

讨论

传统的医学影像技术可以直接获取二维投影图像或断层图像，但是由于人体是三维的，医生需要较强的读片能力，才能从二维影像上做出正确判断，但是要精确的确定病变体或畸形的空间位置、大小、几何形状记忆周围的组织结构的空间关系是很难的。而三维重建和可视化的目标就是把这些科学计算的或者仪器获取的数据转换成人的视觉可以直接感官道德三维图像，让人们能够直接观察数据的全局分布和三维数据间的关联和层次关系。这种技术的主要优点是可以移动虚拟光源，从而可视化特定部分。

医博士编译:Czub P, Budnik M, Majstrak F, et al. Echocardiographic photorealistic imaging of leiomyomatosis intravascularis. International Journal of Cardiovascular Imaging. 2021; 37(1):109-111.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32743743/