僵硬综合征(SPS)是一种罕见的轴向肌神经免疫疾病，导致进行性肌肉僵硬、僵直和痉挛，导致行走受限。现在，可以通过识别引起该病的自身抗体，更容易地诊断该病。这种疾病通常与谷氨酸脱羧酶抗体(抗gad抗体)较高的比率有关。但也有一种抗双载蛋白的抗体变体，它主要与副肿瘤疾病有关，特别是乳腺癌。临床上，这两种类型已经被证明是彼此不同的。与双载蛋白相关的SPS在女性中更常见，与乳癌更相关，其僵硬和痉挛更常见，颈部或手臂受累更高，BDZ反应更高。

由于轴向肌痉挛(某些情况下还扩展到阑尾区)、活动范围缩小和下床活动受限，SPS患者的日常活动有困难，生活质量下降。这种疾病的医学治疗有许多选择，如苯二氮平、巴氯芬、类固醇、IVIG、血浆置换、利妥昔单抗。本文目的是分享诊断为副肿瘤SPS患者的康复经验。

病例介绍
患者女性，45岁，无已知的慢性疾病史，以广泛的肌肉收缩疼痛为主诉来神经内科门诊就诊。肌肉收缩是由情绪压力引起的。随着收缩逐渐增加，1个月内，由于下背部和双踝痉挛，患者开始卧床。在神经病学临床检查中，对患者进行了病因学研究的肌电图，评价了静止时持续的MUAP活动并伴有右下肢痉挛的存在，疑似僵硬综合征。在脑脊液癌旁检测中检测到双载蛋白抗体为+++。

予患者1000mg甲强龙冲击治疗5天，随后甲强龙64mg /天，IVIG/5天，地西泮10mg /天，巴氯芬40mg /天，转送康复住院门诊。

患者之后的神经系统检查：意识清醒，有方向感，有合作精神。采用标准技术手工肌肉测试评估肌力(评分0 ~ 5 /5)：左胸大肌4/5，肱二头肌4/5，肱三头肌5/5，肱肌5/5，手腕屈肌和伸肌5/5，右上5/5贯穿，右下3/5，左下3/5。下肢因痉挛不能进行选择性肌力检查。感觉检查:浅、深感觉完好。

患者的双侧髋关节屈曲(R: 100°，L: 95°)、双侧膝关节屈曲(R: 135°，L: 95°)、双侧踝关节背屈(R: 5°，L: 15°)、右肩外展(45°)和左肩屈曲(90°)、伸展(40°)和外展(90°)活动受限。患者部分坐位平衡，因腰伸肌痉挛和平衡-协调障碍不能下床。在痉挛度评估中，除腰伸肌外，双侧腓肠肌、比目鱼肌出现MAS 2、Tardieu 3痉挛，左臀屈肌出现MAS 1+痉挛。

同时，该患者因双苯环素抗体阳性而提前诊断为副肿瘤僵硬者的乳腺癌筛查。患者经乳腺超音波及随后的乳腺活检诊断为浸润性乳腺癌。患者经普外科会诊行单纯乳房切除术后，转回住院门诊。康复计划以同样的顺序又持续了一个月。在康复计划下，患者在第一个月月底在双杠上活动，随后在接下来的2个月使用助行器和三脚架手杖。

患者出院后的神经系统检查：患者意识清醒，合作，有方向感。肌力：右上5/5，左上5/5，右下5/5，左下5/5。感觉检查:浅、深感觉完好。患者的活动范围受限解除，也没有发现痉挛。FIM总评分88分。患者SF-36结果:身体功能65%，身体问题导致的角色限制0%，身体疼痛22%，一般健康感知50%，活力55%，社会功能37.5%，情感问题导致的角色限制0%，心理健康84%。患者用药剂量逐渐减少，出院时计量巴氯芬10 mg/d、甲泼尼龙48 mg/d。出院后的对照肌电图解释为;与基线肌电图相比，没有病理的自发性MUAP活动，这可以解释为情况明显改善。

讨论
副肿瘤SPS约占所有SPS患者的10%，与乳腺癌、肺癌和霍奇金淋巴瘤高度相关。这种病开始时通常很隐蔽。随着疾病的进展，作为疾病特征的腰椎肌肉发生痉挛，并引起脊柱过度前凸。僵直可蔓延至臀部和四肢近端。然而，在该病例中，由于经口腔治疗和康复治疗后前凸过度的姿势早期消退，腓肠肌和比目鱼肌的痉挛更有抵抗力，需要更长的时间来缓解。

结论
虽然副肿瘤SPS的主要治疗是癌症治疗，但在癌症治疗之前康复已经取得了显著的进展。因此，有必要提高医生诊断疾病的能力，特别是在临床实践中处理痉挛患者的医生对康复重要性的认识。最好是从诊断开始通过多学科的方法对这些患者进行治疗。
 

医博士编译自：Karatekin BD, Sahin SN, İcagasioglu A, et al. Rehabilitation in paraneoplastic stiff-person syndrome - Case Report. Journal of Musculoskeletal & Neuronal Interactions. 2021; 21(2):322-325.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34059578/