扁桃体转移肿瘤的发病率<1%，其中乳腺癌和肺癌以及恶性黑色素瘤是最常见的原发部位。大肠腺癌的扁桃体转移很少见；到目前为止，只有13例报告，其中5例涉及印戒细胞类型。另一方面，小细胞癌是极少数神经内分泌肿瘤扁桃体转移报告中最常见的类型，迄今为止只有少数病例报告。当在头颈部确定神经内分泌肿瘤的诊断时，有必要进行影像学检查以排除可能的转移，因为转移更频繁地发生在其他身体部位。

本病例患者既往有右结肠混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MINEN）手术史，表现为左腭扁桃体肿胀。进行扁桃体切除术，组织学显示一个具有MINEN特征的肿瘤，这是有史以来第一个报告此类肿瘤转移到扁桃体的病例。

病例介绍

一名68岁白人男性因左侧腭扁桃体肿块和吞咽困难被转诊到耳鼻喉科。体格检查显示扁桃体上极扩大及溃疡，没有其他明显异常。MRI扫描（图1）证实左侧扁桃体肿大伴顺磁增强。
 

图1

既往史包括6个月前行右半结肠切除术，根据先前的WHO分类，这是一个8厘米大的盲肠混合性腺神经内分泌癌（MANEC），根据当前的WHO分类，这是一个混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）。

癌症延伸至阑尾蚓状部底部（其尖端未受累），并浸润邻近的回肠袢。该肿瘤由两部分组成：一部分是低分化腺癌，其印戒样细胞含有阿尔辛蓝阳性粘蛋白，弥漫排列或漂浮在粘蛋白池中（约占肿瘤的70%），另一部分是神经内分泌癌，其玫瑰花结形成（占肿瘤的30%）。这两种成分都用抗嗜铬粒蛋白A和突触素的免疫染色进行修饰；此外，印戒样细胞CK20呈免疫阳性。Ki67免疫染色评估的增殖率在某些区域达到70%。肿瘤浸润了22个结肠淋巴结中的19个。

全身计算机断层扫描（CT）显示没有远处转移。切除术后，患者通过中心导管接受六个周期的辅助FOLFOX化疗，治疗效果良好。FOLFOX是静脉注射奥沙利铂、亚叶酸、氟尿嘧啶的组合，最初静脉推注，然后持续静脉注射44小时，每14天重复一次。这是III期结肠癌的标准辅助化疗。化疗期间，他出现扁桃体肿块，并转诊。因此进行了根治性左扁桃体切除术。

对标本的显微镜检查发现一个2.7 cm大的溃疡性低分化癌，其中含有许多印戒样细胞，也充满了阿尔辛蓝阳性粘蛋白（图2）。许多肿瘤细胞对CKAE1/AE3（一些呈“点状”模式，提示神经内分泌分化）和突触素呈阳性，而少数肿瘤细胞对CK20也呈免疫染色(图3）。因此，这被认为是先前诊断为混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）的扁桃体继发性肿瘤。

图2

图3

在完成6个周期的FOLFOX治疗后，再次安排6个周期的顺铂/足叶乙甙行挽救性化疗。

讨论

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤具有高度侵袭性，相当一部分患者晚期才被发现，尤其是当原发肿瘤位于阑尾时。无论其在原发肿瘤中的百分比如何，每种成分都可以单独转移。更具体地说，结肠MiNEN通常出现在晚期，包括淋巴结转移和远处转移，肝脏是最常受累的部位。含有印戒样细胞的肿瘤似乎比那些缺乏印戒样细胞的肿瘤好。

与传统结直肠腺癌相比，BRAF突变似乎在结肠腺癌中更常见；此外，这些肿瘤似乎存在微卫星不稳定性，特别是MLH1和PMS2蛋白。

需要注意的是，此病例中这两个特征都存在。BRAF V600E突变的存在与侵袭性临床过程相关，在不寻常的转移部位有早期转移。该患者早期发生扁桃体转移可能与BRAF突变有关。

小结

口腔或口咽转移很少见，仅占所有口腔-口咽肿瘤的1-3%。具体而言，非血液系统恶性肿瘤的扁桃体继发肿瘤仅占所有扁桃体恶性肿瘤的0.8%。到目前为止，只有13例结肠原发性扁桃体转移病例被报道，其中5例涉及具有印戒样成分的肿瘤，但没有一例是MANEC/MiNEN。这是有史以来第一例报道。

医博士编译自:Tsakiraki Z, Delides A, Damaskou V, et al. Palatine tonsil metastasis of cecal mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN): A unique case. Clinical Case Reports. 2021; 9(7):e04460. doi:10.1002/ccr3.4460.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34295485/