来源：医博士 | 2022-03-14 作者：姜胖丫
额颞叶痴呆(FTD)是一种主要影响额叶和/或颞叶的神经退行性疾病。它被细分为三个不同的原型亚型;语义性痴呆(SD)、进行性不流利失语(PNFA)和行为变异性额颞叶痴呆(bvFTD)。2011年，修订了一致的临床诊断标准，FTD被归类为行为变异，而SD、PNFA和logopenic进行性失语(PPA)被归类为PPA。另一方面，一些研究报告了一种单独的综合征变体，主要影响右侧颞叶(rtvFTD)，通常伴有行为改变、记忆缺陷和面孔失认症。
虽然rtvFTD因为它没有失语症，而不能正式被认为是PPA变体，这里有关于rtvFTD表现为非语言语义缺陷的神经放射学研究，显示了镜像结果，表明尽管是在相反的方面，它们可能反映了相同的病理生理过程。
虽然右侧颞变异性额颞叶痴呆(rtvFTD)具有独特的临床和放射学特征，但其潜在的组织病理学仍不清楚。TDP-43 C型病理被认为是语义变异原发性进行性失语症(svPPA)的右侧变异，与该综合征有关，但尚未在大量队列中进行详细研究。在一项的系统回顾中，报告了5例诊断为rtvFTD的患者和44例文献中单个rtvFTD患者的尸检结果。
相关的所有组织学切片按照目前的分类系统(A.A.D.)重新检查。所有病理检查均由专家神经病理学家(A.R.)进行。FTLD-TDP病理类型分为以下5个亚型;A B C D和E。FTLD-tau病理模式分为以下六类:MAPT突变引起的PiD、PSP、CBD、GGT、AGD、FTD (tau-MAPT)。同时记录阿尔茨海默病(AD)、运动神经元变性(MND)、皮质脊髓束变性(CTD)、路易小体痴呆(DLB)等病理特征。
来自13个研究中心的21项研究的病理数据可以汇总，并观察到各种分子神经病理关联。可以得出结论：rtvFTD的潜在病理(n=49)是异质性的。
综合结果的宏观病理评估显示，rtvFTD显示了额颞叶或颞叶进化，即使最初的退化开始于右侧颞叶。
FTLD-TDP C型是rtvFTD中最常见的潜在病理，但64%的rtvFTD中存在除FTLD-TDP C型外的其他潜在病理，如Tau-MAPT和FTLD-TDP A型和B型。此外，28%的rtvFTD患者还观察到伴随的运动神经元或皮质脊髓束变性。尽管FTLD-TDP C型病变发生率较高，但18例FTLD-TDP C型受试者中有7例CTD共病理，1例FTLD-TDP C型受试者中有tau-PSP共病理。
研究显示，rtvFTD的宏观萎缩模式同样是不均匀的。25例中有11例报告额颞叶主要受累，14例表现为颞叶主要萎缩。1例FUS伴额颞叶萎缩，以纹状体为主。9例TDP C型患者中有8例肉眼可见颞部显性萎缩，其他亚型如FTLD-tau或TDP A-B型患者在疾病末期出现颞部显性萎缩。值得注意的是，只有4例tau和9例TDP A型或B型病例有肉眼可见的萎缩结果。
结果表明，与一般假设相反，rtvFTD可能不是单纯的FTLD-TDP C型障碍，不像它的左颞对应svPPA。
以了解不同的病理左颞叶和右颞叶变的额颞叶痴呆，大样本的病理研究是必要的。
医博士编译自：Ulugut H, Dijkstra AA, Scarioni M, et al. Right temporal variant frontotemporal dementia is pathologically heterogeneous: a case-series and a systematic review. Acta Neuropathologica Communications. 2021; 9(1):131. doi:10.1186/s40478-021-01229-z.
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