来源：医博士 | 2022-03-22 作者：李胜佳
INS是一种原发性肾小球疾病，具有两种潜在的组织学变异（微小病变肾病综合征[MCNS]和原发性局灶节段性肾小球硬化[FSGS]），占儿童肾小球疾病病例的90%，成人肾小球疾病病例的20%。其发病机制尚不清楚，但鉴于其对皮质类固醇和免疫抑制药物的高度敏感性，INS目前被认为是一种免疫介导的疾病。肾活检无炎症、免疫细胞浸润、Ig和补体沉积强烈提示INS可能由1种或多种增加肾小球毛细血管通透性的假定循环因子引起，导致足细胞骨架的紊乱和随后的蛋白尿。
在成人和儿童中，INS的一线治疗是皮质类固醇。此类治疗导致大约75%-95%的MCNS成人患者和大约32%-47%的FSGS成人患者的肾病综合征完全缓解。经皮质类固醇治疗未达到缓解的患者被认为患有类固醇耐药肾病综合征（SRNS）。SRNS或类固醇依赖性肾病综合征患者需要使用免疫抑制剂进行二线治疗，如钙调神经磷酸酶抑制剂、环磷酰胺、霉酚酸酯和B细胞消耗剂。然而，尽管使用了至少两种治疗方法，但肾病综合征的持续存在与终末期肾病风险的增加有关。
最近一项基于423例移植后INS复发患者的荟萃分析显示，血浆置换导致75%的患者病情缓解（46.8%的患者病情完全缓解）。血浆分离置换术目前被认为是移植后INS复发的金标准治疗方法。通过外推法，对于原发难治性INS的成年患者，也应考虑采用血浆分离置换术。然而，关于成人患者自体肾治疗中血浆分离置换术的潜在价值的公开数据很少且不确定。大部分可用数据来自日本，与低密度脂蛋白（LDL）血浆分离置换患者有关。
本研究调查了21例经活检证实为难治性INS的成人患者的血浆分离置换术效果，尽管使用了皮质类固醇和至少一种免疫抑制药物。
这项多中心回顾性研究纳入16岁以上经活检证实为难治性（皮质类固醇加至少1种免疫抑制剂治疗的持续性肾病综合征）INS患者，采用血浆分离置换术治疗，并随访至少3个月。
自1997年9月至2020年1月期间，共纳入21例患者（局灶节段性肾小球硬化症：12例，微小病变肾病综合征：9例，男性：67%，中位年龄：34岁）。
在最后一次随访（12个月）中，21例患者中有7例完全或部分缓解。病情缓解与年龄较大（51岁vs.30岁，P=0.05）、较低的蛋白尿（3.9 vs.7.3 g/d，P=0.03）和较低的估计肾小球滤过率（eGFR）（ 28.0 vs.48.5 ml/min每1.73 m2，P=0.05）有关。血浆分离置换术前需要透析（优势比[OR]22.0[1.00–524]，P=0.026），年龄≥50年（OR:22.6[1.00-524]，P=0.006），蛋白尿显著减少（>4.5 g/d）（OR:9.17[1.15-73.2]，P=0.041），以及诊断和血浆分离置换之间的时间很短（<12个月）（OR:10.8[1-117]，P=0.043）与病情缓解显著相关。最初接受透析的7名缓解患者中有3名不再进行透析；相比之下，14名没有缓解的患者最初均未接受透析，但14名患者中有5名已依赖透析（P=0.01）。
综上，本研究首次表明，血浆分离置换术（至少对于PE和IA而言）可以成为成人难治性INS患者的有效治疗选择。血浆分离置换术在短期内对肾功能衰竭高危患者和对治疗敏感性有限的患者最有效。血浆分离置换术后未能获得缓解与肾功能不良相关。有必要进行进一步的前瞻性研究，以优化成人难治性INS患者血浆分离置换术的使用。
医博士编译自：Moret L, Ganea A, Dao M, et al. Apheresis in Adult With Refractory Idiopathic Nephrotic Syndrome on Native Kidneys. Kidney International Reports. 2021; 6(8):2134-2143.
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