来源：医博士 | 2022-06-22
β-地中海贫血是一种异质性常染色体隐性遗传性贫血，由血红蛋白β-珠蛋白链合成减少（β+）或缺失（β0）引起。β-珠蛋白链的减少或缺失导致未结合的α-珠蛋白链相对过多，在骨髓中的红细胞前体中沉淀，导致它们过早死亡和无效的红细胞生成。
输血依赖型地中海贫血（TDT），以前被称为重型地中海贫血，会导致严重贫血，并伴有脾肿大、骨骼畸形、铁过载、肝炎感染等多种健康问题，需要定期终生输血治疗和医疗监督。
血浆循环非转铁蛋白结合铁（NTBI）种类的增加会导致铁过载引起的器官功能障碍，并与细胞功能障碍和细胞毒性有关。未结合的铁，加上贫血引起的慢性缺氧，增强了铁对地中海贫血患者内分泌腺的毒性作用。
有研究记录了地中海贫血患者的胰腺内分泌功能障碍，但很少有关于地中海贫血患者胰腺外分泌改变的报道。
地中海贫血患者的慢性输血改变了微量营养素状态。地中海贫血患者最严重的微量营养素缺乏症之一是锌，锌是动物和人类营养中的一种必需微量元素，在胆固醇、蛋白质和脂肪的合成中有着广泛的应用。由于多种原因，血红蛋白病和地中海贫血患者容易缺锌。
除了造成发展中国家儿童普遍缺锌的营养障碍外，导致地中海贫血缺锌的因素尤其是持续溶血和使用铁螯合剂造成的利用率下降和过度损失。本研究旨在确定缺锌和铁超载对继发性含铁血黄素沉着症的输血依赖性地中海贫血（TDT）患儿胰腺内分泌和外分泌功能的影响。
本研究纳入80名已诊断为TDT的儿童。评估了受试儿童的以下情况：血清铁蛋白、血清锌、内分泌胰腺功能（口服葡萄糖耐量试验（OGTT）、空腹胰岛素水平以及由此计算的HOMA-IR）和外分泌胰腺功能（血清脂肪酶和血清淀粉酶）。
研究结果显示，44名TDT儿童的锌水平低于正常水平，其中36名儿童的血清锌水平正常。与血清锌正常的儿童相比，血清锌低的TDT儿童内分泌胰腺功能受损和血清脂肪酶异常升高的情况更为明显，p < 0.05。血清铁蛋白高于铁蛋白阈值（≥2500ng/ml）的TDT儿童的血清锌显著低于低于铁蛋白阈值的儿童（59.1±20.2 vs 77.5±28.13），p =0.02。与低于铁蛋白阈值的TDT儿童相比，血清铁蛋白≥2500ng/ml的TDT儿童的内分泌胰腺功能受损和血清脂肪酶异常升高的发生率显著增高，p <0.05。
综上，缺锌会加重输血依赖型地中海贫血患儿铁诱导的胰腺外分泌和内分泌功能障碍。因此，本研究建议对TDT患儿进行定期血清锌水平监测和补锌，并结合强有力的铁螯合疗法，因为这可能会减缓这些儿童胰腺功能恶化的进展。然而，还需要进一步的研究来探索补锌对TDT儿童胰腺功能的影响。
医博士编译自：Mousa SO, Alsamia EMA, Moness HM, et al. The effect of zinc deficiency and iron overload on endocrine and exocrine pancreatic function in children with transfusion-dependent thalassemia: a cross-sectional study. BMC Pediatrics. 2021; 21(1):468. doi:10.1186/s12887-021-02940-5.
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