心脏淀粉样变是指不可溶解性的淀粉样的蛋白沉积在心肌的组织，导致心脏功能减低，甚至引起心力衰竭的发生，患者预后较差。内科或姑息治疗是常用的治疗方法，但患者往往不能耐受常规的心力衰竭治疗。目前，心脏移植标准不适用于疾病或虚弱的患者，也不适用于器官捐赠者有限或没有移植计划的国家。此外，由于左心室LVAD的围手术期风险和严重并发症风险较高，左心室辅助装置（LVAD）通常也不会提供给这些患者。本病案报告了一例采用改良左心房至主动脉入路的心室辅助装置治疗心脏淀粉样变性的案例，对于终末期心脏淀粉样变性患者，LVAD是一种可行且可能挽救生命的治疗方法。

病例介绍

一名46岁女性出现液体过载。超声心动图显示中度双心室肥厚，中度左心室射血分数（LVEF）受损，舒张时左心室（LV）腔小3.5 cm。三尖瓣环平面偏移（TAPSE）为0.8 cm。患者还有严重的三尖瓣返流。血清高敏肌钙蛋白T为279 pg/mL，NT-proBNP为24 800 pg/mL。确诊为由AL淀粉样变引起的心脏淀粉样变。根据修订后的梅奥诊所标准，患者的预期生存期约为6个月。

患者对药物治疗反应不佳。反复出现心衰，伴有右侧胸腔积液和双侧腿部水肿。即使服用低剂量利尿剂，仍出现急性肾损伤和症状性低血压。由于其虚弱的身体状态和活跃的全身性淀粉样变性，不适合做心脏移植手术。患者接受了姑息治疗的建议，但仍选择了高危左心室辅助装置（LVAD）植入。

由于左心室腔较小，采用改良技术植入LVAD，通过左心房提供支持。通过右心房切开术，植入一根由20 mm Gore-Tex®插入式移植物制成的导管，一端缝入已形成的房间隔缺损，另一端用LVAD的缝合环缝入右前房壁。然后将HeartWare™HVAD™流入套管插入右心房壁的Gore-Tex®移植物中，并固定在缝合环上（图1）。修剪流出的移植物并与升主动脉吻合。三尖瓣后叶在相邻连合处缝合。左心耳未闭合。手术结束时，HVAD固定在胸腔右侧，然后胸腔闭合（图2和图3）。术后，患者在重症监护病房（ICU）接受护理，并于术后第二天（POD）拔管。患者于POD7转出ICU和高度依赖病房，于POD 21出院。

术后患者立即发作右心衰，采用静脉注射左西孟旦、利尿剂和液体管理进行治疗。出院后，患者在接受LVAD支持的2年中没有出现右心衰。LVAD植入后仅有轻微的三尖瓣返流。术后TAPSE保持在0.8 cm。除了改善左室收缩功能外，左室壁厚度也显著降低，从LVAD植入前的1.3 cm降至LVAD植入后2年的0.9 cm。LVAD植入前LV直径为3.5 cm，LVAD植入后LV直径为2.7 cm，2年时LV直径为3.4 cm。LVAD植入前左心房指数容积为33 mL/m2，LVAD植入后2年左心房指数容积为30 mL/m2。NT-proBNP和高敏肌钙蛋白T水平分别从LVAD植入前的24800和279 pg/mL下降到2年后的524和52 pg/mL。在LVAD支持下，患者继续接受指南指导的心力衰竭药物治疗。LVAD植入5个月后停止口服利尿剂。

图1. 将HeartWare™HVAD™流入套管插入右心房壁的Gore-Tex®移植物中，并固定在缝合环上

图2. 胸部X光显示LVAD泵位于右心房前方的位置

图3. 图示LVAD如何通过右心房切开术植入并连接缝合到患者房间隔的Gore-Tex®移植物导管

结论

据我们所知，这是首次报道的左心房到主动脉配置LVAD支持在左心室淀粉样心肌病中的长期随访。该病例表明，对于终末期心脏淀粉样变性患者，LVAD是一种可行且可能挽救生命的治疗方法。

医博士编译自：Lim CP, Lim YP, Lim CH, et al. Two-year outcome of ventricular assist device via a modified left atrium to aorta approach in cardiac amyloidosis. ESC Heart Failure. 2022. doi:10.1002/ehf2.14039.Online ahead of print.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35739608/