球囊房间隔造口术（BAS）是特发性肺动脉高压（IPAH）患者的一种适应症治疗方法，特别是对于那些在过渡到肺移植之前患有晚期右心衰竭的患者。与其他疾病相比，肺移植在IPAH中的死亡率更高，并且世界许多地区的大多数患者无法获得肺移植。最近的荟萃分析证实了BAS的即时血流动力学益处，包括降低右心房（RA）压力、增加全身心输出量（CO）和氧输送（OD）。然而，其中期临床和血流动力学益处鲜有报道。

在此，本病案报告一例患有IPAH的年轻女性患者，接受了最大程度的靶向药物治疗，并因晚期右心衰入院。患者接受了从皮下持续输注前列环素类似物（PA）到静脉注射（IV）再加上BAS的转换，以将她从严重的右心衰发作中解救出来。一年半后，心导管的血流动力学数据证实RA压力持续下降，全身CO和OD增加。

病例介绍

一名患有IPAH的37岁女性，接受了最大程度的靶向药物治疗，包括口服5型磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和皮下注射PA（曲前列尼）。除IPAH外，患者没有显著的既往病史。2020年4月，患者出现右心衰恶化，伴有外周水肿、少尿和低血压。入院时，收缩压为92/76 mmHg，脉搏为107次/分钟，在室内空气中脉搏血氧饱和度为91%，呼吸频率为20次/分钟。体检显示颈静脉巨大V波，估计中心静脉压≥20 cmH2O，II级全收缩期杂音，左胸骨下缘可触及隆起。实验室数据显示贫血，血红蛋白7.8 g/dL，低钾血症3.0 mEq/L，NT-pro-BNP升高4138 g/dL。经胸超声心动图显示RA和右心室（RV）明显扩张，此外还有小而受压的左心房（LA）和左心室（LV）（图1A）。
 

通过外周中心静脉导管（PICC）将皮下注射转为静脉注射PA，并登记在肺移植等待名单上。入院第7天，进行了标准的左、右心导管检查。基线平均RA压力为14 mmHg，经鼻导管供氧3 L/min的情况下，主动脉血氧饱和度为96%，全身CO为2.9 L/min，全身OD为291 cc/min。将心内超声心动图（ICE）导管经左股静脉引入RA，图像显示在ACUSON SC 2000系统上。使用实时ICE引导，房间隔和卵圆窝清晰可见。在进入LA腔之前，使用跨室间隔Brockenbrough针和Mullins鞘在ICE引导下进入LA腔之前探测房间隔（图1B）。随后用5 mm×8 cm和6 mm×8 cm的Mustang球囊扩张房间隔（图1C）。BAS后，全身CO增加到3.5 L/min，OD增加到318 mL/min，而全身动脉血氧饱和度下降到87%（鼻导管下 3 L/min供氧）。然而，没有观察到RA压力立即下降。经胸超声心动图证实建立了从右到左的心房分流（图1D）。在BAS联合持续静脉输注PA后，患者的心力衰竭症状缓解至功能II。此后，症状保持稳定。

图1. （A）经胸超声心动图显示右心房和右心室明显扩张，左心房和左心室小而压缩。（B）心内超声心动图显示右心房明显扩张，左心房小而受压。经中隔Brockenbrough针和Mullins鞘（白色箭头）用帐篷征探测房间隔。（C）用6 mm×8 cm的球囊（白色箭头）扩张房间隔。（D）经胸超声心动图证实建立了从右向左的心房间分流（白色箭头）。RA，右心房；RV，右心室；LA，左心房；LV，左心室
 

一年半后，患者因更换PICC再次入院，并再次接受心导管检查。ICE证实存在由先前的BAS创建的心房分流（图2A）。血流动力学数据显示平均RA压力为5 mmHg，LA压力为2 mmHg，全身CO为3.3 L/min，OD为403 mL/min。这些结果支持持续的血流动力学改善。使用8 mm球囊进行第二次BAS（图2B）。ICE显示在第二次BAS后从右向左分流增加（图2C）。第二次BAS导管插入术后测量显示平均RA压力为3 mmHg，LA压力为3 mmHg，全身CO 3.4 L/min，OD为420 cc/min。患者因稳定的功能性II症状出院。

图2. （A）ICE证实了先前球囊房间隔造口术造成的房间隔分流（白色箭头）。（B）ICE显示在第二次球囊房间隔造口术中一个8 mm的球囊（白色箭头）膨胀。（C）第二次球囊房间隔造口术后ICE显示从右向左分流增加（白色箭头）

结论

综上，BAS和静脉PA输注在1.5年的时间间隔内可有效维持中期血流动力学益处并稳定IPAH患者的严重右心衰方面。因此，这种治疗可作为肺移植前的一种治疗选择。

医博士编译自：Liang KW & Wang KY. Sustained Hemodynamic and Clinical Improvements for a Patient With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Over 1.5 Years After Balloon Atrial Septostomy: A Case Report. Frontiers in Cardiovascular Medicine. 2022; 9:868123. doi:10.3389/fcvm.2022.868123.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35463772/