Klippel-Trenaunay综合征（KTWS）即先天性静脉畸形肢体肥大综合征，是一种罕见而复杂的先天性周围血管疾病。其特征为单侧扁平红色血管瘤、骨或软组织肥大和静脉曲张。很少有关于KTWS患者麻醉管理的报告。此外，仅有的报告大多描述了整形和整形外科手术，如下肢截肢。尚无关于KTWS患者腹主动脉瘤（AAA）手术麻醉管理的报告。本病案在此报告了在AAA缝合麻醉管理方面的经验。

病例介绍

一名74岁男子（身高160cm，体重51.5kg）右腿肿胀疼痛。患者在就诊前10年被诊断为右腿动静脉瘘的KTWS。三年前，患者因胃癌接受了开放式全胃切除术。在过去的一年中，患者的腹主动脉扩大到适合手术的大小。此外，患者抱怨腹部持续疼痛，提示主动脉瘤直径较大。由于患者有腹部手术史，考虑血管内主动脉修复。然而，该患者的血管特征较差，修复方案被认为是不合适的。决定行腹主动脉血管置换。

在体格检查中，除了右腿肿胀外，还观察到右颈部和右前额的浅血管明显发育和弯曲（图1和图2）。上肢、左下肢、左颈部和左前额的血管有点弯曲，但其他方面一般正常。腹部计算机断层扫描（CT）显示腹主动脉下方明显弯曲，最大短径为60 mm的肾下腹主动脉瘤、55 mm的右髂总动脉瘤和42 mm的右髂外动脉瘤。在动脉瘤和外周动脉之间形成了明显的动静脉瘘，外周动脉向腘动脉扩张。此外，远端腘动脉闭塞（图3）。术前实验室检测结果显示血红蛋白（9.7 g/dL）和胆碱酯酶（109 u/L）水平较低。未检测到凝血异常。术前未进行红细胞输注。术前心电图显示心房颤动。经胸超声心动图显示右心房和心室扩大，伴有中度三尖瓣反流和轻度二尖瓣反流，原因是右腿动静脉瘘。左心室射血分数为57%。由于患者没有日常活动问题及心力衰竭症状，认为其术前血流动力学稳定。术前检查未发现明显脑血管畸形。

图1. 右颈浅血管的发育和弯曲

图2.右前额浅血管的发育和弯曲

图3. 术前腹部三维CT

用芬太尼（250µg）、异丙酚（80 mg）和罗库溴铵（50 mg）诱导全身麻醉，并用七氟醚、芬太尼和罗库溴铵维持全身麻醉。在左桡动脉中放置动脉导管，在左颈内静脉中放置中心静脉导管和8.5F鞘管。在左前额放置局部脑氧饱和度（rSO2）监测器。根据主动脉阻断后的出血量决定选择移植物置换或动脉瘤修补术。考虑到移植物置换可能通过动静脉瘘影响侧支循环，导致静脉血栓形成或肢体缺血。主动脉阻断后，主动脉切开导致动脉瘤侧支血管过度出血。结果，外科医生改变了策略，决定进行动脉瘤修补术。

术后，由于右侧浅表血管明显发育，且存在血管损伤风险，仅在左侧进行了腹横肌后平面阻滞（TAPB）。手术时间为274分钟，麻醉时间为387分钟，失血量为1500ml。术中使用20单位的浓缩红细胞、8单位的新鲜冷冻血浆和20单位的血小板。心脏指数保持在2~2.5 L/min/m2，rSO2值在整个手术过程中保持在60左右。患者在手术室拔管，第二天从重症监护病房转至普通病房，第13天出院。术后，患者的疼痛在重症监护病房得到控制。

结论

综上，本病案报告一例接受腹主动脉瘤切除术的KTWS患者的安全麻醉管理。在KTWS患者中，由于存在大量异常侧支血管，主动脉阻断很可能无法充分阻断血流。因此，主动脉阻断术后可能发生大出血，需要比正常AAA手术更快速、更频繁的输血。麻醉师在管理麻醉时应考虑到这一风险。

医博士编译自：Tanaka Y, Sakamoto SI, Bito H, et al. Anaesthetic management of an abdominal aortic aneurysmorrhaphy in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: a case report. BMC Anesthesiology. 2022; 22(1):214. doi:10.1186/s12871-022-01761-y.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35820847/