先天性膈肌缺损是罕见的，大多数缺损是膈肌后外侧疝，这是后外侧膈肌的缺损，导致腹腔内容物疝入胸腔。虽然大多数病例是在儿科人群中发现的，但其中少数病例在成年后才能被发现，据报道发病率为0.17%。本病案报告一例年轻男性患者的绞窄性膈肌后外侧疝合并张力性气胸和医源性肠穿孔。

病例介绍

23岁男性患者，因左上背部呼吸困难和疼痛被送往急诊室。患者最初在三天前饮酒后出现严重呕吐和轻度背痛，随后被送往急诊室，经对症治疗后出院。否认外伤，既往病史及先天性疾病。

经检查，患者患有严重的呼吸窘迫和血流动力学不稳定，血压为95/70 mmHg，心率为每分钟162次，呼吸频率为每分钟40次，通过呼吸面罩给予100%氧气，外周毛细血管血氧饱和度（SpO2）为87%。虽然不能躺着，但有方向感，能说出短句。患者气管歪斜，左胸上没有肺音。

胸部X光（CXR）检查见中等大小的左侧气胸，并伴有肠疝入左半胸（图1a）。由于患者不稳定，CXR后未进行计算机断层扫描（CT）。沿锁骨中线将14号静脉插管插入第二肋间，以坐姿进行针头减压。随后吸出约900ml粪便液，患者的症状没有改善。重复的CXR显示气管偏移略有改善，但进一步的肠疝占据了左肺野的大部分。气胸没有完全缓解。

图1. 胸部X射线图像

动脉血气（ABG）显示严重的呼吸和代谢性酸中毒（pH 7.212、PaCO2 34.6 mmHg、PaO2 282 mmHg，碱过量-14，血清碳酸氢盐13.9 mmol/L，血清乳酸升高至3.2 mg/dL）。

患者立即被转移到手术室，进行左侧膈肌破裂的手术干预。由于疝出的肠道位置、不确定的解剖结构以及患者无法合作，导致失败率高，因此未尝试在麻醉诱导前重复进行针头减压或胸管插入。

在充分预氧后，使用环状加压和静脉丙泊酚150 mg、罗库溴铵50 mg和瑞芬太尼靶控输注（1 ng/ml）进行快速序列诱导。诱导前的SpO2为92%，在确保气道安全时获得的最低SpO2为80%。在开始单肺通气之前，立即插入左侧双腔管（DLT），并对气管和支气管袖带进行充气。然后使用抽吸导管对左肺进行快速放气。最后通过纤维光学镜证实左支气管袖带的位置位于左主支气管内。虽然SpO2提高到100%，但诱导后出现明显低血压，最低降至63/45 mmHg，使用去氧肾上腺素和肾上腺素分别推注至1000ug 和30ug迅速解决。诱导后获得的ABG显示pH7.091、PaCO2 61.5 mmHg、PaO2 194 mmHg，碱过量-11和血清碳酸氢盐18.7 mmol/L。

术中发现一10cm×6cm的膈肌后外侧疝缺损，胃、脾大弯和横结肠长袢突出至左半胸。还注意到胃大弯处有一个大的穿孔，边缘坏死，胸膜腔和腹膜腔内有污物。小肠和大肠未见其他明显缺陷。

手术进行期间，对患者的持续性低血压、心动过速和缺氧进行了评估。根据患者的临床病史和手术结果，很可能是由于张力性气胸、血管耗竭和污染性腹膜炎而出现阻塞性、低血容量性和分布性休克。用1.8升静脉晶体溶液和2升胶体溶液对患者进行了积极的液体复苏。诱导后不久开始注射去甲肾上腺素和肾上腺素，并将两次注射维持在0.2ug/kg/min。抗生素从静脉注射（IV）头孢曲松和甲硝唑升级为静脉注射哌拉西林-他唑星，并给予额外的真菌药物阿尼芬净。静脉注射氢化可的松。手术结束时，患者继续接受去甲肾上腺素0.2ug/kg/min和加压素0.03单位/kg/hr。

由于张力性气胸在疝出的腹部结构复位之前无法通过手术缓解，因此尝试通过左侧DLT的支气管腔持续抽吸使左侧胸膜腔减压，但效果有限。最终，进行了楔形胃切除术、膈疝缩小术和左胸管插入术，随后进行了暂时性腹部闭合术，并用手术巾加固膈肌缺损。估计失血量为800ml，手术持续约3小时。

手术结束时的重复ABG显示持续的呼吸和代谢性酸中毒（pH7.153，PaCO2 54.5mmHg，PaO2 128mmHg，碱过量-10和血清碳酸氢盐19.1mmol/L）。将双腔气管导管更换为单腔气管导管，患者被送往重症监护室（ICU）继续复苏。术后，重复CXR显示左膈疝缩小，左肺重新扩张（图1c）。双血管升压药支持在入院第2天停用，患者没有高通气要求。

患者在入院第3天返回手术室进行复查手术。疝缺损用合成网片修复，一期腹部闭合顺利进行。患者在入院第5天拔管，入院第6天从ICU转出。入院第6天的CXR显示气胸消退和膈疝复位（图1d）。在因全胃肠外营养和术后恢复而再住院2周后，患者在入院22天后出院回家。

结论

CDH通常出现在儿童期，但可能在成年后才被诊断。先天性膈疝患者可能在成年后偶然或紧急出现。在身体素质良好的成年患者中，这些初始症状可能较轻，无需进一步检查即可对症治疗。然而，一旦代偿机制耗尽，患者可能会迅速恶化。麻醉、外科和重症监护团队成员之间的良好沟通对确保高风险情景下的有效护理至关重要。

医博士编译自：Chan SKT, Tan DJ, Aman MDM. Case report: anaesthetic and surgical management of a diaphragmatic rupture with tension pneumothorax and iatrogenic bowel perforation in an undiagnosed Bochdalek hernia patient. BMC Anesthesiology. 2022; 22(1):195. doi:10.1186/s12871-022-01736-z.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35751019/