病

例

介

绍

 

一名39岁男性患者因持续咯血3周而入院。患者是典型的TOF，而不是SD I型TOF。此前，他接受了法洛四联症根治性手术，包括缓解右心室流出道梗阻，并在21岁时修复室间隔缺损。在胸骨左侧第二肋间间隙发现舒张期杂音，其他体检结果均为阴性。根据心脏超声心动图观察到的结果，诊断为窦管连接部和升主动脉扩张（环，3.17厘米；窦，最大5.82厘米；近端升主动脉，4.14厘米）和主动脉瓣关闭不全合并严重AR（图1A）。术前胸部CT扫描显示主动脉根部直径为55.19 mm×67.09 mm（图2）。同时，还检测到LVOT的局部阻塞（图1B），LVOT阻塞的梯度为23 mmHg。经临床评估，该患者接受了包括David I plus修复主动脉瓣手术和同时重建左心室流出道的手术。

图1.（A）主动脉瓣关闭不全合并严重主动脉瓣返流（AR）。（B）左心室流出道（LVOT）局部阻塞（LVOT梯度为23 mmHg）。AR，主动脉瓣返流；LVOT，左心室流出道。

图2.主动脉根部直径为55.19mm×67.09mm

首先，通过右腹股沟切口完成股动脉和静脉的分离。然后进行胸骨正中切口，完成上下腔静脉的分离。随后，在稳定的股动脉和静脉以及上腔静脉插管后建立体外循环（CPB）。钳夹升主动脉，在34℃下启动组氨酸-色氨酸-酮戊二酸溶液（HTK）心脏停搏液。在窦房结上方1cm处横切主动脉。肉眼可见主动脉环扩张和窦扩大。主动脉瓣未增厚，瓣叶保存良好。然而，由于主动脉根部扩张，小叶与主动脉瓣环不匹配，这将导致主动脉瓣错位。评估主动脉瓣功能后，通过主动脉瓣在左心室流出道中看到增厚的肌束，并用鱼腹式刀片移除增厚的肌丛。然后，分离主动脉根部，测量三个瓣叶连合与瓣环之间的距离。同时计算了三个小叶的中点和根部之间的距离。切割主动脉瓣环上方3mm处的主动脉根部（图3A），并选择32mm人工移植物。合理调整小叶连合的高度，在近端吻合过程中，通过水平垫缝合将小叶的每个尖端固定在人工移植物内（图3B）。左冠状动脉和右冠状动脉的吻合通过按钮技术完成。最后，在主动脉和移植物之间进行远端吻合。在充分复温后，升主动脉断开，生理心律自动平稳激活。术中食管超声检查未发现明显AR。当血流动力学和生命体征稳定时，体外循环停止。在没有任何活动性出血的情况下，对左、右胸腔进行了调节性胸腔闭合和纵隔引流。

手术后，患者被转移到ICU病房接受进一步的药物补充。术后拔管在ICU病房的头12小时内完成。经检测，移植物的大小和形状令人满意，主动脉瓣功能正常，轻度返流。后来，通过动态心电图发现了III°房室传导阻滞，因此，根据高级心脏病专家的咨询，为了改善心律，植入了永久起搏器。最后，经系统的术后临床评估，患者稳定且出院。

术后病理学显示主动脉壁中层平滑肌萎缩和变性、局灶性玻璃体变性、粘液样变性和钙盐沉积（图4）。术后2个月的随访超声心动图显示，左心室流出道局部梗阻明显改善（术后左心室流出程梯度为7 mmHg），主动脉瓣返流轻微（图5）。在术后1年的随访中，手术效果仍然是积极的，并且没有任何明显的恶化进展。

图3.（A）切割主动脉瓣环上方3mm处的主动脉根部。（B）在近端吻合过程中，通过水平垫缝合将每个瓣叶尖固定在人工移植物内。

图4.（A）主动脉壁中层平滑肌萎缩和变性（A×50，苏木精和伊红染色）。（B）局灶性玻璃体变性、粘液样变性（B×200、苏木精和伊红染色）。

图5.（A）左心室流出道阻塞消失（LVOT梯度为7mmHg）。（B）轻微主动脉瓣返流。

结

论

rTOF患者需要长期随访主动脉根部和瓣膜。任何主动脉并发症，如主动脉根部或升主动脉扩张，以及AR均可通过成像MRI检测。作为Bentall和BVC的替代技术，David手术是一种灵活且关键的外科干预手段，可改善rTOF后主动脉根部扩张和严重AR，维持主动脉内稳定的血流动力学和主动脉的形态特征，且无抗凝相关的严重不良事件。

医博士编译自：Zhang S, Liu H, Wang X, et al. The Surgical Strategy for Progressive Dilatation of Aortic Root and Aortic Regurgitation After Repaired Tetralogy of Fallot: A Case Report. Frontiers in Cardiovascular Medicine. 2022; 9:840946. doi:10.3389/fcvm.2022.840946.

来源：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35592402/