副肝叶（AHL）是一种罕见的先天性肝组织畸形，其中巨大的AHL在儿童中最为罕见。无并发症的患者通常无症状，大多数辅助检查无法提供明确的术前诊断。对于患有AHL并发症的患者，手术是唯一推荐的治疗方法。本病案报告了一例罕见的小儿巨大AHL扭转合并左肝静脉分支血栓形成的病例，该病例通过腹腔镜辅助和AHL切除术成功治疗。

病例介绍

一名12岁男童因无明显诱因的右腹部持续隐痛入院急诊，并伴有胃内容物呕吐。生命体征稳定，在右下腹部和中腹部发现一个约19 cm×10 cm×6 cm的坚硬肿块。实验室测试显示丙氨酸转氨酶和门静脉转氨酶轻度升高。腹部多普勒超声显示，在肝脏左外叶发现一个与肝脏相连的146×44mm低回声肿块。2021年4月25日，在急诊室进行了腹部增强计算机断层扫描（CT），显示一个大小约为170×95×40 mm的大肿块突出到骨盆，并通过扭曲的柄附着在肝左叶（图1A、B）。

图1. （A，B）2021年4月25日入院前第一次增强CT扫描的横截面图像显示左肝动脉180°扭转（箭头）；（C）2021年4月27日，腹痛症状消失后重复的增强CT扫描表明扭曲的肝动脉已自行复位（箭头）

患儿住院后，腹痛和呕吐消失。2021年4月27日，通过对比增强CT再次检查腹部，发现扭曲的AHL已自行复位（图1C）。AHL在下部可见不均匀强化，密度与肝实质相似（图2A）。计算机断层血管造影（CTA）显示，在肿块内观察到左肝动脉、左肝静脉分支和门静脉左分支，但在左肝静脉的分支内发现了多个充盈缺损（图2A、B）。

图2. （A）2021年4月27日增强CT扫描的冠状位图像显示，肿块下部可见不均匀强化；（A，B）CTA图像显示，在肿块内观察到左肝动脉、左肝静脉分支和门静脉左分支，但在左肝静脉的分支内发现多个充盈缺损

将患者置于仰卧位，并进行腹腔镜检查。在肝圆韧带左侧可见一个大小为18×10×6 cm的巨大AHL，只有直径为2cm的肝组织形成与左肝连接的柄，左肝静脉的分支、门静脉的左分支、左肝动脉和胆道穿过（图3A）。部分梗死发生在进入骨盆的巨大AHL的下部，上部血流良好。使用5mm谐波手术刀（Ethicon）对血管和胆管进行仔细解剖，使用Hem-o-lock夹子（Weck）通过柄部结扎，并结扎柄部以便切除巨大AHL。然而，由于AHL的体积很大，在腹部中线切开一个6cm长的切口，以从腹腔中取出重552g的AHL。在体外解剖左肝静脉分支，发现大量血栓形成（图3B，C）。组织病理学结果显示肝小叶结构不规则，肝窦扩张，门区和小叶间血管分布紊乱（图3D）。术后2个月随访，预后满意。

图3. （A）术中图像显示AHL已经重新定位，只有直径为2cm的肝组织形成与左肝连接的柄。（B，C）切除大AHL，左肝静脉分支血栓形成。（D）组织病理学结果显示肝小叶结构不规则，肝窦扩张，门区和小叶间血管分布紊乱

结论

本病例是罕见的柄部巨大AHL扭转伴左肝静脉分支血栓形成的首例报告。AHL通过腹腔镜辅助手术切除，从而最大限度地减少对腹腔的破坏。当它很大并且缺乏肝韧带的解剖学固定时，容易旋转甚至扭转，这可能导致缺血性梗死。儿科医生需要将AHL与其他腹部疾病区分开来。本研究建议腹腔镜手术作为复杂AHL的首选治疗方式。

医博士编译自：Xiong X, Lou Y, Zhou T, et al. Case report: A case of giant accessory hepatic lobe torsion combined with left hepatic vein branch thrombosis in a child. Frontiers in Pediatrics. 2022; 10:970876. doi:10.3389/fped.2022.970876.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36225337/