来源:医博士 | 2022-11-18
自身免疫性甲状腺功能减退症(桥本甲状腺炎)是儿童、青少年和成人获得性甲状腺功能低下症的最常见原因,在儿童年龄段的估计发病率为1-2%。
甲状腺机能减退症通常表现为非特定症状,如疲劳、体重增加、生长迟缓、便秘等。甲状腺肿是最常见的体征,其他检查结果包括心动过缓、反射延迟和粘液水肿。
月经初潮后的头几年,无甲状腺疾病的青少年子宫出血通常是过多或无规律的。这可能导致根据对可能病理原因的低估,特别是在没有其他相关症状的情况下。
本病案报告一例因自身免疫性甲状腺炎的甲状腺功能减退伴凝血系统改变而导致的儿童严重贫血和月经过多。
病例介绍
一名13岁的女孩,主诉过去15天来月经过多。患者在一年零七个月前开始月经初潮,随后直到前一个月才开始月经,当时月经持续时间和流量都正常。没有乏力或其他症状。凝血病家族史为阴性,母亲在怀孕期间患有甲状腺功能减退症,父亲患有甲状腺功能亢进症。
体格检查显示颈部、腋窝和脚踝有皮肤干燥和脱皮、头发稀疏和黑棘皮病。触诊发现轻微的甲状腺肿大,心率为每分钟54次,腹部和肺部检查未发现任何相关症状。
患者身高133.8cm,父母中位身高155cm,体重44kg,BMI为24.6。这位母亲提到了患者过去两年的生长发育迟缓,但之前没有身高测量数据。
腹部超声显示阴道无回声(63×61×34mm),内部有无血管的高回声结构(43×36x25mm),内有血块,几小时后自然排出,右卵巢囊肿(40×28mm)。
第一次血液检查显示,血红蛋白(8g/dL)和红细胞降低(2.63×1012/L),凝血酶原(PT)比率正常,活化部分凝血活酶时间(aPTT)比率略微增加(1.27),纤维蛋白原水平(169mg/dL)、vWF辅助因子(vWF:Rco)(33%)和vWF因子(vWF)(39%)轻度降低。
甲状腺超确认甲状腺肿大(前后叶直径17mm,峡部5.5mm),具有不均匀的低回声结构和高回声线性带,右叶有两个高回声结节(3mm),血管增多反应性甲状腺淋巴结肿,长轴长18mm。
甲功检查显示促甲状腺素释放激素(TSH)水平升高(>100mU/ml),血清中游离甲状腺素(fT4)极低(<1.5ng/L),高滴度抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)(>1000kUI/L)和抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)(>1000kUI/L),TSH受体自身抗体(TRAb)阴性。
患者随后被诊断为自身免疫性甲状腺功能减退症,开始左旋甲状腺素替代治疗,开始剂量为50mcg/天,两周后增加至100mcg/天。
排除了可能与桥本甲状腺炎相关的自身免疫状况(如I型糖尿病、腹腔疾病、自身免疫性胃炎、甲状旁腺机能减退症和艾迪生病)。
住院的第二天,患者因贫血恶化(血红蛋白6.3g/dL)需要输血。严重的阴道出血在住院的第五天停止,随后出现点滴出血,直到第十五天月经结束。
进行脑磁共振(MR)以评估可能的垂体功能性肥大,发现与视交叉接触的腺垂体增大(16mm)。根据TW2RUS方法,左侧X射线显示骨龄为9.6岁。
患者在治疗4周后达到fT4正常化,在治疗7周后达到TSH正常化。左旋甲状腺素使用一个月后,用标准化方法重新给药,凝固参数aPTT比率(1.03)、纤维蛋白原(322mg/dL)、vWF:Rco(65%)和vWF水平(83%)正常化。
生长激素(GH)测试显示GH为0.61UI/L,GH为1.43mcg/L,诊断为GH缺乏。因此,患者在第二次MR后接受了替代性生长激素治疗,治疗三个月后垂体增生消失。
结论
尽管在月经初潮后的头两年月经不规则非常频繁,但可能是潜在病理状况的标志,其体征和症状应仔细研究,如身材矮小或发育迟缓以及甲状腺机能减退等。本病案强调定期跟踪青春期发育的重要性,包括身高测量、甲状腺触诊、全身检查和月经记录,以及时发现甲状腺功能紊乱的危险信号。
医博士编译自:Barbero A, Pagano M, Tuli G, Buganza R, et al. Menorrhagia as main presentation sign of severe hypothyroidism in a pediatric patient: a case report. Italian Journal of Pediatrics. 2022; 48(1):171. doi:10.1186/s13052-022-01363-x.
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