结节性筋膜炎（NF）是由Konwaler等人于1955年首次描述的皮下组织的良性成纤维细胞和成肌细胞增生。世界卫生组织于2013年将NF归类为软组织肿瘤。其在儿童中的患病率约为10%。文献中很少报道位于耳区的NF，在儿童年龄段更为罕见。外耳肿块可由横纹肌肉瘤、血管平滑肌瘤、鳞状细胞癌、恶性中耳炎和化脓组织等引起。诊断管理包括超声、计算机断层扫描和磁共振成像。然而，只有组织病理学才能证实诊断。本病例报告旨在介绍一例4岁女孩NF的临床和外科治疗，该患者表现为外耳道病变（EAC）。

病例介绍

一名4岁的女孩因左EAC有肿块就诊。观察时，发现一个5 mm的无痛病变（图1a，b）。患儿无近期面部外伤或手术史。考虑昆虫叮咬，使用阿莫西林/克拉维酸（每12小时5mL）、倍他米松磷酸钠（每天0.5mg）和局部妥布霉素（每天2滴，3次，入耳）口服治疗7天。治疗一周后，病变迅速生长，并占据整个耳甲。病变约为15 mm（1 cm），呈紫红色，溃疡并易出血（图1c，d）。

图1.（a-b）首次随访时左耳肿块的临床表现；（c-d）抗生素治疗1周后肿块的临床表现

常规血液检查正常。由于怀疑有恶性肿瘤，对左半脸、颌面和颞骨进行超声检查（US），并对头部进行磁共振成像（MRI）。影像学评估骨浸润（CT）以及肿块与周围结构（如血管和神经）的关系。左耳廓的超声检查显示，皮下层呈直径12 mm的卵圆形，边缘规则，回声结构不均匀。这种结构沿外耳道隐匿约30mm，与腮腺相邻，无浸润迹象。

CT和MRI显示一个17×21×24 mm的分叶状、边界清晰的实体病变，累及左耳屏软骨和外耳道外侧（图2和图3）。延伸到腮腺间隙，渗入皮肤和皮下，压迫腮腺而未渗入。在MRI图像上，与相邻肌肉相比，病变在T2加权图像上为高信号，在T1加权图像中为等信号。使用ADC（表观扩散系数）图的扩散加权成像显示高至中等扩散率，表明病变的细胞密度较低。造影剂给药后，显示不规则和周围增强。没有骨侵蚀的证据。

图2.（a）CT轴向视图。白色箭头表示延伸至左EAC外部的肿块。（b-c）CT冠状视图

图3.（a–d）轴向MRI FLAIR和传统序列。*白色箭头表示肿块及其与周围组织的关系。（e）冠状位显示（白色间断箭头）肿块与腮腺筋膜和腺体的关系

在全麻下进行手术治疗，左耳前切口局部注入木多卡因+肾上腺素。制作皮下肌瓣并抬高，露出腮腺，肿块清晰可见（图4a–c）。病变被包裹，未浸润周围组织。通过钝性解剖从耳屏软骨和腮腺中分离出新生组织，然后将其包膜完全去除（图1E）。手术期间，通过NIM的视觉控制和神经刺激来监测和控制面部神经的完整性。肿块被送到病理科，通过免疫组织化学（IHC）和荧光原位（FISH）进行组织学诊断。患者接受静脉注射头孢曲松（0.80 mg/kg）和倍他米松磷酸钠（0.5 mg/d）治疗7天；然后用妥布霉素和地塞米松（2滴/3次/d）局部治疗12天。手术后未发现面部缺损。

图4.（a）腮腺切除术；（b）肿块图像；（c）结节性筋膜炎切除后的手术区域

苏木精和伊红（H&E）染色的组织学检查显示平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，波形蛋白、钙蛋白、肌动蛋白和钙蛋白、S100、EMA、ALK、panCK、NSE、结蛋白、CD34的阴性。荧光原位杂交（FISH）显示，100个细胞中有30%的细胞表现出泛素特异性肽酶6（USP6）基因重排。基于这些发现，确定了NF的诊断（图5）。

图5. 结节性筋膜炎的组织学发现：梭形细胞片状和束状，伴有囊性粘液样改变和红细胞外渗（H&E×100）

术后三个月，对患者进行了MRI检查，证实病变完全切除，无复发。最后一次随访（切除术后12个月）显示无复发。

结论

当鉴别出源自EAC的肿块时，NF应被视为鉴别诊断。使用传统的手术方法，如腮腺切除术，对幼儿也是安全的。在这一人群中，这种方法不仅可以完全打开肿块及其周围的视野，还可以监测和控制面部神经的完整性。

医博士编译自：Della Volpe A, Festa P, Varricchio AM, et al. Diagnosis and Treatment of Nodular Fasciitis of Ear Region in Children: A Case Report and Review of Literature. Healthcare (Basel). 2022; 10(10):1962. doi:10.3390/healthcare10101962.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36292409/