异位肝细胞癌（EHCC）是指由位于肝外器官或组织的肝实质引起的肝细胞癌。据报道，腹腔镜或尸检期间异位肝的发生率在0.24%-0.47%之间。异位肝可位于肝脏附近的各种器官或组织中，如胆囊、肾上腺、胰腺、腹膜和胸部。由于位置的变化，EHCC的临床体征仍未完全阐明。因此，EHCC是一种非常罕见的肿瘤疾病，其位置可变，缺乏特定的临床体征，这增加了术前准确诊断的难度。本文报告一例疑似腹膜后肿瘤或肾上腺肿瘤的肾上腺浸润型EHCC。

病例介绍

患者男性，61岁，乙型肝炎病毒抗体阳性（HBV-DNA为2.174×102），表现为腹胀、纳差一周。患者因出现腹胀和低热就诊，腹部超声检查显示一个巨大的固体肿块，并伴有混合回声。患者无高血压、糖尿病、心脑血管疾病史，无手术史。查体腹部柔软平坦。右上象限有轻微压痛，Murphy征为阴性。推动肿块，肝脏在肋缘以下2厘米处可触及。患者上个月体重减轻5公斤。（ECOG：0）。

腹部增强CT显示腹膜后肿瘤（11.8×11.0×8.3cm）位于右肾上腺区，动脉期明显增强，静脉期持续增强（图1A、B）。磁共振成像（MRI）显示动脉期增强不均匀，肝胆期无异常信号灶（图1C、D）。在实验室测试中，由于肿瘤位于肾上腺区域，对血清钾、醛固酮、皮质醇和血浆肾上腺素进行了测试，结果正常。血清甲胎蛋白（AFP）和甲胎蛋白-L3%分别为23.69 ng/mL和82.1%。
 

图1 腹部增强CT及磁共振成像图

患者接受了腹部探查术，从肾上腺区域切除了肿瘤。经探查，右侧腹膜后腔有一巨大的带包膜椭圆形实体瘤，靠近肝脏和右肾，并浸润肾上腺组织。肿瘤的血液供应由右肾动脉和腹主动脉的小分支提供，邻近的肝脏、右肾和下腔静脉被肿瘤压迫移位。

切除标本的总尺寸约为16.0×14.0×10.0cm，被膜包裹，切面为红黄色，瘤内出血。肿瘤标本的组织病理学检查显示，有大量肝癌细胞呈梁状、索状和巢状排列（图2）。肿块表面可见金黄色肾上腺组织，病理结果表明癌细胞侵入肾上腺。肿瘤标本的病理检查没有发现任何显著的胆组织学结构。因此，推测异位肝细胞可能不具有正常的胆汁分泌功能，这种变异会导致肝细胞变性甚至癌变。

图2 标本图及病理

在肿瘤标本的免疫组织化学染色中，肝细胞和Glypian-3分别呈阴性和局灶性阳性，但Arginase-1（Arg-1）阳性。此外，GS-6阳性，Ki67部分阳性，抑制素-a阴性，S-100阴性，p53阴性，黑色素-a阴性（表1）。在术后实验室测试中，AFP和AFP-L3%的水平分别降至5.98 ng/mL和35.4%。最后，腹膜后肿瘤诊断为EHCC。在通过组织病理学检查诊断为EHCC后，患者接受了PD-1阻断剂辛蒂利单抗和乐伐替尼的辅助治疗。术后12个月，腹部增强CT扫描显示术后变化，未发现肿瘤复发（图3）。目前追踪12个月，患者存活无复发。

图3 术后复查腹部增强CT无复发

表1 免疫组化结果

小结

EHCC的术前诊断通常非常困难。位于肾上腺区域的肿瘤进一步增加了诊断难度，很容易被误诊为肾上腺肿瘤。如果放射学研究显示肾上腺区域有肿瘤，可以进行肾上腺相关激素测试来评估肿瘤的内分泌功能。EHCC的早期手术治疗往往具有良好的长期结果。

医博士编译自:Yang Y, Lu Q, Li Z, et al. A large ectopic hepatocellular carcinoma with adrenal infiltration: a rare case report.Frontiers in Oncology. 2023; 13:1116684. doi:10.3389/fonc.2023.1116684.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37168375/