来源：医博士 | 2023-06-07
目前为止，小脑退化性共济失调没有基于药理学或康复学的治疗方法。即使是在现有的最佳治疗下，病人仍然有严重的症状和残疾。另一方面，小脑已成为共济失调神经调节的一个有吸引力和前景的靶点，因为小脑区域与重要的皮层和皮层下结构有几个连接：包括初级运动皮层(M1)、辅助运动区、扣带皮层和基底神经节。特别是经颅直流电刺激(tDCS)在该疾病中的应用，在几项已发表的研究中显示出令人满意的结果。
本病例介绍使用皮下皮质刺激(与周围神经刺激治疗慢性难治性疼痛的既定方案保持一致)治疗退行性共济失调的临床和神经生理学结果：在最初的两周顶叶tDCS试验后，观察到至少一个月的临床改善。因为术前非侵入性经颅神经调节应用不能预测侵入性皮层刺激的结果，研究者通过植入顶叶和枕叶皮下电极来追求持久的效果。
病例介绍
患者男性，37岁，右利手，18岁时出现中度共济失调。患者症状呈进行性加重，在就诊检查时病症已严重损害了日常活动。神经学检查显示四肢肌张力正常，深肌腱反射完整。患者未见运动迟缓。在协调性测试中，指鼻试验和跟-膝-胫测试两侧均不对称的。并存在意向性震颤和轮替运动障碍以及站立不稳。无法进行串联步态以及存在闭目难立。同时还有构音障碍和高速扫视。
感觉检查显示痛觉、压力觉和本体感觉正常。无小脑性共济失调或其他神经退行性疾病家族史。脊髓小脑萎缩症基因测试（脊髓小脑性共济失调（SCA）1、SCA2、SCA3、SCA6和SCA7)和遗传性共济失调检测呈阴性。颅脑磁共振成像显示小脑萎缩，因此，患者确诊为小脑共济失调。
尽管在共济失调领域，关于医生评定评分的临床意义有相当多的讨论，但回归基线，患者FTMRS评分为31/144，共济失调评估评定量表(SARA)评分为14/40，表明患者中度依赖。FIM & FAM评分为65分。
患者接受物理治疗和药物治疗(金刚烷胺、三己苯基、加巴喷丁、氯硝西泮和乙酰唑胺)，病情未见明显好转。
考虑到患者症状的难治性，根据已发表的文献，医生对其进行了10次(2 mA, 30分钟)的tDCS试验，正极在其左顶叶皮层上，阴极位于右侧乳突上方。选择刺激顶叶皮层是考虑到初级体感皮层表达几种形式的突触可塑性。临床评估在第0天(基线)和第10次疗程后一天进行。观察到持续一个月的共济失调的显著改善，然而，患者最终恢复到原来的状态。在永久植入后12个月，患者表现出症状的改善和神经生理参数的改变。
讨论
皮层侵入性刺激神经调节已被用于治疗各种神经系统疾病，如难治性神经性疼痛、运动障碍、癫痫和耳鸣。基于外周刺激的中枢神经调节被认为是治疗各种神经系统疾病的神经外科临床实践的一部分。解释该方法有效性的基础神经生理学机制尚未完全阐明。在该患者这种毁灭性的条件下，有必要进行进一步的研究来调查这些有希望的结果。
医博士编译自：Alexoudi A, Vlachakis E, N Deftereos S, et al. I mplantable Subcutaneous Peripheral Nerve Stimulation Improves Degenerative Ataxia. Cureus. 2023; 15(3):e36961. doi:10.7759/cureus.36961.
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