Jefferson骨折是寰椎的爆裂性骨折，一些报告指出其临床症状可能是轻微的。然而，Jefferson骨折后可能出现影响第九至第十二脑神经的低位脑神经麻痹或颅底综合征。影响第九至第十二脑神经的低位脑神经麻痹对舌、咽和喉的运动和感觉有不利影响。这些损伤可能导致构音障碍和吞咽困难。

研究者认为Jefferson骨折伴下颅神经麻痹的病例需要言语病理学(SLP)治疗。然而，到目前为止，还没有关于SLP疗法对伴有低位颅神经麻痹的Jefferson骨折的疗效的报道。这里报告了一例杰弗逊骨折和外伤性颅底压痕伴下颅神经麻痹的病例，该病例需要SLP治疗拔管后、吞咽困难和构音障碍。患者的SLP康复进展详述如下。

病例介绍

患者男性，68岁，一次滑雪事故后出现呼吸困难和吞咽困难。无特殊既往病史。三天后，患者来院就诊，因为在对颅颈交界部位进行XP、CT和MRI检查时发现Jefferson骨折和颅底凹陷(图1)。住院后，观察到涉及第九、第十和第十二脑神经的低位脑神经麻痹。寰椎前弓骨折的间隙超过5 mm，CT矢状面图像显示颅底压痕。齿状突尖端位于张伯伦线(从硬腭到颅底的一条线)上方。此外，从咽部到喉部吞咽时发生强烈的放射性疼痛。疼痛和吞咽困难使得进食极其困难。由于头胸架外固定不可能实现骨融合，因此进行了后路固定手术。

图1、CT核磁共振3DCT

事故发生后第11天，进行枕颈后路固定(第X天)。O-C2角保持比术前O-C2角宽约5度，以防止术后吞咽困难和呼吸困难，颅底压痕略有减少。手术很顺利；然而，患者出现了咽麻痹和气道阻塞。因此，使用单腔气管套管造口管行气管造口术。

第X+2天，鼻咽纤维镜检查发现患者上咽、下咽感觉迟钝、运动迟缓，开始用鼻胃管插管行管饲饮食。

X+8天，开始使用SLP治疗气管造口脱管。使用“《康复巴塞尔协议》中用于评估脱管准备情况的多学科决策图”、“脱管方案检查点”和Mann吞咽能力评估(MASA;该评估测试了24个不同的区域来衡量吞咽能力，最高得分为200)。该患者咽反射和吞咽反射缺失。他有吞咽困难、腭咽功能不全、声带麻痹和舌下神经麻痹。由于疼痛，胸锁乳突肌和斜方肌的力量难以评估。患者未表现出任何面部感觉障碍。患者的MASA评分为94/200，提示严重的吞咽困难。

在X+8天开始训练，使用50cc注射器从侧管(侧管用于发声练习和抽吸插管上的沉积物)注入空气诱导发声。在X+10天，患者可以使用训练管发出声音。他能够通过《康复巴塞尔协议》(Rehabilitation Basel)中用于评估脱管准备程度的多学科决策图的第1、2、5、8、9条SLP标准、所有护士标准和第1至3条医师标准；因此，脱管方案开始在松开插管下进行训练。在第X+12天，吞咽反射改善，MASA评分上升至115/200。气管造瘘管改为双腔开窗管，退管进入单向阀管闭塞阶段。第X+14天，患者舌可伸至上唇，出现咽反射。白天，病人可以通过单向阀呼吸。第X+17天咳嗽反射改善，MASA评分上升至142/200;此外，患者可以通过充气造瘘管清除所有“康复巴塞尔中用于评估脱管准备程度的多学科决策图”标准; 因此，开始进行造瘘管闭塞训练。在X+21天，患者能够清除“多学科决策图”上的所有标准。患者符合“脱管协议检查点”，并获准进行脱管。患者的MASA评分上升至160/200。
 

在X+23天，吞咽功能逐渐恢复，对水的吞咽反射也开始有效触发。鼻胃管被拔除，病人可以进食柔软和一口大小的食物。

由于患者的舌头偏左，我们进行了非言语性口腔运动训练。第X+36天，患者可以轻松咀嚼食物，出院回家。继续进行SLP治疗。在X+45天，患者可以正常进食，MASA评分上升到191/200，没有吞咽困难。

在X+46天，患者能够流利言语，可以使普通人容易理解。此外，文本语速和口语语调均正常。然而，病人自述语速不像以前说得那么快了。患者的舌头交替重复运动表现为运动不协调，因此继续进行SLP治疗。在X+171天，患者能够比X+46天更清楚地说话。然而，患者仍反映他的语言速度无法恢复，他的左舌偏移。图2显示了患者的语速、交替重复运动和口腔运动的进展情况。

图2、语速、交替重复运动和口腔运动障碍的恢复过程

关于颅神经麻痹的影响

本病例中，观察到严重的吞咽困难，需要使用单腔带套囊气管造口术管进行气管造口术和插管。咽感觉通过舌咽神经的咽支和喉上神经的喉内神经传导。咽的运动，包括吞咽，由迷走神经的咽支控制。由于延髓中中枢模式发生器的故障，咽的感觉异常引起咽反射和吞咽运动系统的损伤。在本病例中，吞咽困难随着咽感觉异常、咽反射和咳嗽反射的改善而迅速改善；因此，第九和第十脑神经麻痹改善较快。因此，随着吞咽运动系统的感觉和中枢模式发生器的改善，吞咽困难也得到改善。

关于Jefferson骨折的三项研究报道，由于Jefferson骨折导致的下颅神经麻痹很可能被忽视，因为在许多情况下临床症状是轻微的。Jefferson骨折后长期吞咽困难的研究报告了治疗困难，以及彻底的神经学评估和提供康复的重要性。Connolly等人和Dettling等人的两项研究都报道了Jefferson骨折占所有脊髓损伤的不到1%。然而，考虑到有些病例预后不良，临床症状轻微，但可能存在生活质量限制，因此有必要加快康复干预。

医博士编译自：Horiike S, Nakajima Y, et al. Speech-language Pathology Rehabilitation in a Case of Jefferson Fracture Complicated with Lower Cranial Nerve Palsies. NMC Case Report Journal. 2023; 10:157-162. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0060.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37398915/