Trousseau综合征的临床症状主要为移行性静脉炎、脑血管意外、心肌梗死、外周动脉闭塞、静脉血栓栓塞、特发性深静脉血栓形成、肝静脉闭塞性疾病、血栓性血小板减少性紫癜、多器官功能障碍综合征和弥漫性血管内凝血。在这种情况下，患者出现多发性脑梗死、心肌损伤、肾梗死、脾梗死和下肢动脉血栓形成，最终被诊断为Trousseau综合征。结合文献，特定的异常实验室标志物是D-D聚合物的升高，不仅为治疗提供了依据，也是诊断的关键指标。典型的磁共振成像（MRI）表现是“三区征”（TTS：双侧前循环和后循环急性缺血性扩散加权成像病变），是Trousseau综合征的主要诊断因素。

病例介绍

一位54岁女性因右鼻反复出血4天而到耳鼻咽喉科就诊。该患者没有高血压、糖尿病，也没有家族遗传史。体格检查显示，患者右侧鼻中隔严重偏斜，鼻腔深部可见活动性出血。随后进行了手术止血。第二天晚上7点，患者出现头晕、恶心和多次呕吐。咨询了神经科，考虑了急性脑梗死，磁共振检查也证实了这一点（图1），患者被转移到神经内科接受进一步治疗。

图1 头部磁共振成像显示左小脑和双侧额顶叶相关区域的急性脑梗死

住院期间，全套肿瘤、同型半胱氨酸、血糖、血压、心脏超声、心电图检查均未见异常。胸部计算机断层扫描、颈部动脉计算机断层扫描和磁共振血管造影术均正常。心脏肌钙蛋白I（cTnI）有不同程度的升高，在0.046-1.93 ng/mL波动，提示心肌细胞损伤。D-二聚体也增加（图2）。治疗中选用阿司匹林和阿托伐他汀，D-二聚体含量高，所以使用了低分子肝素（LMWH）显著降低了D-二聚体。患者出院时Rankin评分提高了1。

图2 D-二聚体在疾病过程中的变化

最初认为脑梗死的病因是手术引起的高凝状态,然而患者经历了6次类似的病程，这迫使我们重新确定病因。出院后20天，患者头晕加重，有明显的呕吐症状，腰椎穿刺正常。头部MRI显示病变较前增多（图3）。cTnI和D-二聚体仍然较高（图2）。

图3 头颅磁共振成像显示右侧小脑和双侧额叶区域的急性脑梗死
 

鉴于这2个异常结果，怀疑心源性中风的可能性。泡沫试验、经食道超声、动态心电图、微栓子监测和肺动脉检查均正常。

出院一周后，患者出现口齿不清和口角歪斜，头部MRI发现新的病变（图4）。给予低分子肝素，后来改为利伐沙班。患者住院期间出现失语症，正电子发射断层扫描计算机断层扫描提示胰头附近的多个肿大淋巴结存在葡萄糖代谢异常增加（与胰头的边界不清楚），高度考虑恶性（图5），考虑胰腺癌症，随后请普外科会诊。

图4 头部磁共振成像显示右颞顶叶相关区域的急性脑梗死

图5 PET-CT提示胰头附近的多个肿大淋巴结（与胰头的边界不清楚）存在葡萄糖代谢异常增加，高度考虑恶性的可能性。PET-CT=正电子发射断层扫描计算机断层扫描

全套肿瘤复查较上一次有上升趋势，其中细胞角蛋白19片段为5.13ng/mL,神经元特异性烯醇化酶为31.8 ng/mL，糖类抗原为72-430.020 KU/L，癌胚抗原为6.37 ng/mL。在治疗过程中，出现了右侧偏瘫的症状。经过抗凝和康复治疗，患者再次出现新的症状，表现为无反应。

下肢彩色多普勒超声显示左下肢动脉栓塞。腹部的计算机增强断层扫描显示左肾和脾脏梗死，腹膜后多个淋巴结肿大。患者最终发展为严重的脑梗死，死于脑疝。

讨论与小结

在这种情况下，最终诊断为Trousseau 综合征，手术是一个诱发因素。使用低分子肝素后，D-二聚体呈明显下降趋势，病情相对稳定。研究证实，低分子肝素是癌症相关血栓栓塞事件的首选治疗和预防方法，口服抗凝药物已被证明无效。在OASIS-CANCER试验中，根据D-二聚体值成功纠正高凝状态与提高生存率和减少复发有关。

对于急性缺血性卒中患者，特别是当病因尚不清楚、D-二聚体聚集物升高和TTS的影像学表现时，应考虑隐性恶性肿瘤的潜在机制。肿瘤调查是评估的一部分。对考虑Trousseau综合征的患者进行二次预防的关键是减少D-二聚体聚集。D-二聚体水平可能反映患者高凝状态的严重程度、对治疗的反应以及随后的死亡风险。

医博士编译自:Liu XJ, Liu YX & Zhang NY. A case report of Trousseau syndrome. Medicine (Baltimore). 2023; 102(30):e34449. doi:10.1097/MD.0000000000034449.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37505132/