多发性大动脉炎(TA)的特征是主动脉及其主要分支的狭窄性病变超过90%。据报道，颅内动脉瘤的发病率为25%。TA中的胸腹主动脉瘤(TAAAs)占病例的0.2%至2%。在此，报告了三例TA患者，其最初表现为广泛性TAAA(根据Crawford分类为II型，其中一名患者接受了血管内修复术。

病例介绍

患者1

亚洲男性，34岁，主诉腹痛；无既往史；血压220/110mmHg，脉率90次/分；腹部、胸部、心血管和神经系统检查均无异常。血红蛋白(Hb)=9000，白细胞总数(TLC)=9000，C-反应蛋白=7.5mg/dL，红细胞沉降率(ESR)为50mm/h。

腹部超声显示右肾萎缩和腹主动脉动脉瘤。主动脉的电脑断层摄影(CT)血管造影显示TAAA从左锁骨下动脉远端开始，延伸至肾下动脉，并伴有广泛的管壁钙化。胸降主动脉动脉瘤的最大直径为5.8厘米。有两个囊状动脉瘤——一个在胸降主动脉，尺寸为3.4cm×3cm，另一个在腹主动脉，尺寸为6.2cm×4.2cm(图1)。右肾动脉完全闭塞。通过二乙烯三胺五乙酸扫描进行的右肾功能评估显示肾小球滤过率严重降低，为5.62ml/分钟。腹腔动脉在开口处严重狭窄。冠状动脉造影正常。结核菌素皮试阴性，腹部和胸部的对比增强CT排除结核。梅毒、真菌性动脉瘤、马凡综合征、HLA-B27、抗核抗体和血培养的评估均为阴性。

图1、CT主动脉造影。3D重建图像显示广泛的(II型)胸腹主动脉瘤从左锁骨下动脉延伸至肾下动脉。主动脉弓分支正常

鉴于年龄<40岁、主动脉瘤、右肾动脉完全闭塞和腹腔动脉狭窄，该患者被诊断为TA病例。开始口服泼尼松龙80mg/天，霉酚酸酯500mg/天，三次(两周后增加到1g/天，三次)。根据临床免疫学家的建议，在疾病活动得到控制后计划进行血管内修复。

三周后，患者主诉腹部剧烈疼痛。主动脉的电脑断层血管摄影显示腹主动脉的囊状动脉瘤即将破裂。由于出现危及生命的紧急情况，临床决定在肠系膜上动脉(SMA)和左肾动脉置入烟囱支架，采用夹层烟囱技术对TAAA进行血管内修复。腹腔动脉由肠系膜上动脉的侧支逆向供应。右肾无功能，因此认为没有必要进行血管重建。

血管内修复：血管通路取自双侧股动脉和肱动脉。将34×30×200 mm的主动脉支架移植物(安库拉TAA支架移植物，深圳生命科技有限公司，中国)植入左锁骨下动脉远端。SMA支架采用8×100 mm和10×60mm覆膜支架。第二个尺寸为34×26×200 mm的主动脉支架移植物从远端胸主动脉放置到肾下主动脉。第一和第二主动脉移植物重叠6-7cm(图2)。SMA支架夹在两个移植物之间。通过左股动脉用6×80mm覆膜支架对左肾动脉进行支架植入。最终的血管造影没有发现内漏。腹腔动脉没有支架，因为它是从SMA逆行供血。

图2、血管内动脉瘤修复术

每六个月对病人进行一次CT主动脉造影随访。在两次为期两年的随访中，CT血管造影显示腹主动脉囊状动脉瘤因IB型内漏而增大(图3)。内漏是由于肾下主动脉疾病的远端进展。通过在远端部署28×28×100 TAA支架移植物对其进行管理(图4)。通过部署6×27mm支架来加固左肾支架。术后主动脉造影证实动脉瘤被排除，SMA和左肾动脉血流通畅。后续CT显示动脉瘤段完全排除(图5)。患者每天服用75毫克阿司匹林、抗高血压药、口服泼尼松龙和托法替尼。

图3、后续CT。两年后的CT显示腹主动脉囊状动脉瘤的对比增强和动脉瘤的增大

图4、内漏修复。通过在远端放置第三个主动脉支架移植物来治疗IB型内漏

图5、后续CT。腹主动脉囊状动脉瘤的完全闭塞

病例2

亚洲男性，37岁(既往无合并症)出现难治性高血压。经检查，脉搏80次/分，血压180/110 mmHg。全身检查无显著症状。第1小时的红细胞沉降率为90 mm，C-反应蛋白为7mg/dL，Hb=13，TLC=13000，肾脏参数正常。腹部超声波检查显示腹主动脉瘤。电脑断层血管摄影发现一个动脉瘤，涉及从D4(背部)延伸到L4(腰部)椎体。胸降主动脉动脉瘤的最大直径为5.89cm，腹主动脉动脉瘤的最大直径为5.57cm。在腹腔干、SMA和双侧肾动脉的起点处发现严重狭窄(右>左)。鉴于年龄< 40岁，累及胸主动脉和腹主动脉，以及内脏动脉开口狭窄，诊断为TA所致TAAA。结核菌素皮肤试验未见阳性，胸部和腹部的CT扫描没有显示结核病的证据。梅毒、真菌性动脉瘤、动脉粥样硬化和其他结缔组织疾病的评估为阴性。在接受血管内动脉瘤修复术评估时，患者突然死亡，可能是由于主动脉瘤破裂。

病例3

亚洲男性,40岁(既往无合并症)出现未控制的高血压和慢性肾脏疾病。经检查，脉率为90次/分；右上臂血压为200/100mmHg。在全身检查时，在脐部上方有一个5×5cm的搏动性肿块。Hb为9.2，TLC=7700，第1小时的ESR为110mm，C-反应蛋白为8.3 mg/dL，血清尿素=87mg%，肌酸酐=2.8 mg%。腹部超声波检查发现主动脉瘤。计算机断层摄影主动脉造影显示从D2椎体(左锁骨下动脉远端)延伸至L4椎体的升主动脉(最大直径4.4cm)、降胸主动脉和腹主动脉的动脉瘤(动脉瘤大小7.03cm)。SMA、双肾动脉、腹腔动脉和左颈总动脉的严重开口狭窄被观察到。鉴于年龄(40岁)、内脏动脉狭窄、主动脉瘤和颈动脉狭窄，该患者被诊断为TA病例。梅毒、真菌性动脉瘤、动脉粥样硬化和其他结缔组织疾病的评估为阴性。没有肺结核的迹象。患者选择了保守治疗。他开始口服泼尼松龙、霉酚酸酯和抗高血压药。一年后，患者因慢性肾病并发症死亡。

讨论

根据以下Ishikawa标准对这三名患者进行TA诊断:(1)年龄<40岁，(2)高血沉，(3)高血压，(4)胸主动脉受累，以及(5)腹主动脉受累。来自墨西哥(10%)、法国(12.2%)、意大利(7%)和印度(9.1%)的已发表系列报道报道了相似的TA动脉瘤发生率。在日本的两个大型队列中，动脉瘤的发病率分别为32%和15%。最常报道的动脉瘤部位是升主动脉(44%)。16.6%的TA患者报告有动脉瘤，最常见的部位是腹主动脉(22%)。多发性大动脉炎中的胸腹主动脉瘤在Matsumura及其同事的系列中占所有动脉瘤的6%(整个队列的2%)，在Yang及其同事的系列中占动脉瘤的5%(整个队列的0.2%)。最常见的症状是高血压和腹痛。目前的指南建议修复直径超过5.5mm的动脉瘤或快速扩张的动脉瘤(6个月内>0.5cm或每年>1cm)，对于囊状动脉瘤，建议早期修复。根据奥尔以及其他人的说法，TAAA的开放性手术修复比腔内修复的发病率高得多。

结论

胸腹主动脉瘤在TA中很少见，男性发病率较高。TAAA的存在显著增加了TA的并发症，如慢性肾脏疾病、主动脉破裂和夹层。完全的血管内修复术，尽管具有挑战性，却是可行的。定期CT主动脉造影有必要进行定期随访。可能需要对长期后续行动进行反复干预。

医博士编译自：Jena A, Mishra S, Padhee B, et al. Extensive thoracoabdominal aortic aneurysm as initial presentation in Takayasu arteritis: case series and literature review. European Heart Journal-Case Reports. 2023; 8(1):ytad627. doi:10.1093/ehjcr/ytad627.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38179470/