格林-巴利综合征(GBS)是最常见和最严重的麻痹性神经疾病，有几种不同的临床特征，通常在感染或免疫刺激之前触发以周围神经及其脊髓根为目标的自身反应性免疫反应。与GBS相关的最常见的微生物有空肠弯曲杆菌、寨卡病毒以及新型冠状病毒病毒。

GBS通常表现为感染后的上行性多发性神经病，伴有感觉症状和虚弱，常导致四肢瘫痪。病理机制包括神经轴突损伤、外显子脱髓鞘或脱髓鞘-轴突联合损伤，每种形式呈现出略微不同的发病机制和临床特征。最著名的变体是Miller Fisher综合征，它通过产生针对GQ1b神经节苷脂的抗体来影响动眼神经和脑干，GQ1b神经节苷脂涉及这些脑神经神经肌肉接头。

GBS的治疗通常是支持性治疗。虽然大多数患者对免疫疗法反应良好，如静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换，但20%的患者会因外周神经损伤而严重残疾，甚至死亡。由于病程和发病机制的异质性，GBS的诊断和治疗也很困难，这阻碍了早期识别和控制感染诱因，也缺乏限制神经损伤率的GBS进展调节疗法。

病例介绍

患者男性，56岁，有房颤、高血压和酗酒史，因双侧上肢和下肢近端无力、刺痛和感觉减退3天而入院。患者自述大约在发病前10天咳嗽，三周前有一天严重腹泻。他还提到，最近压力很大，每天饮啤酒四到六瓶。以及自觉上肢症状比下肢症状更明显。

体格检查发现双侧肩和二头肌无力，肌力3/5，双侧腕和手指无力，肌力4/5。臀部和膝盖运动检查是双侧肌力3/5，但是脚踝和脚趾也是双侧肌力4/5。深层腱反射广泛减弱，双侧肱二头肌反射消失。脑神经检查完整，没有缺陷，言语功能正常。手掌、脚、上身/胸部和背部的轻度触觉减弱，三头肌和大腿感觉异常。患者能够行走，但比平时虚弱。

急诊头部/颈部/腹部/骨盆的CT在没有对比的情况下无明显异常。电解质、维生素B9、B12、甲状腺指标、肌酸激酶、尿液药物筛查和生命体征都在正常范围内。c反应蛋白轻度升高，但沉降率正常。否认有任何糖尿病史，但被发现糖化血红蛋白(HbA1c)为13.2%。

EKG显示窦性心律(图​1)并且超声心动图显示射血分数为40-50%。住院医生团队要求对头部进行核磁共振成像，但患者拒绝了，因为他患有幽闭恐惧症。然后进行腰椎穿刺，显示显著的白蛋白细胞解离(54 mg/dL蛋白，无有核细胞计数升高)，与GBS使用的腰椎穿刺白蛋白细胞解离标准一致。脑脊液分析另外具有正常颜色、葡萄糖水平、无寡克隆条带和正常的高半胱氨酸水平。

图1、患者心电图提示窦性心律

患者开始接受IVIG输注(0.4 g/kg)，持续五天，其症状逐渐改善，恢复至基线水平。到第五天，运动症状和虚弱完全消失。还解决了肱三头肌和大腿的感觉异常，以及上身/胸部和背部的感觉丧失。然而，未恢复对手掌和脚的轻微触摸的感觉，但是考虑到高HbA1c，没有进一步研究。

讨论

GBS是急性肌肉瘫痪的一种罕见但重要的原因，最常见的变体是急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。典型的AIDP表现为上升无力，通常与脑脊液中的白蛋白细胞分离有关。据报道，米勒-费希尔综合征变异型伴有下行麻痹，这些表现通常涉及延髓肌，如外直肌或其他眼外肌。本病例介绍了一名具有非典型GBS表现的56岁男性，强调了GBS的异质性以及在急性恶化的肌无力患者中考虑GBS的重要性，无论其表现形式如何。

患者先前有咳出和严重腹泻的病史，以及腰椎穿刺时出现明显的白蛋白细胞分离，支持GBS的诊断。既往感染史使GBS更有可能，但如果没有可识别的既往感染，也不排除这种可能性。然而，诊断GBS的挑战是由于弛缓性麻痹的非典型表现，特别是当面临可能是潜在诱因的合并症时，如心房颤动、高血压和控制不良的糖尿病。患者的HbA1c升高13.2%表明糖尿病控制不佳，这可能通过多神经病机制导致非典型表现。这也解释了手掌和脚的轻微触摸导致的剩余感觉丧失，更符合糖尿病神经病变。患者的心房颤动和高血压也是脑血管意外的已知风险因素。

该患者近期的呼吸道和胃肠道症状史，以及腰椎穿刺中显著的白蛋白细胞分离，符合文献中报告的GBS特征。通常，IVIG和血浆置换都是治疗选择，相互比较结果没有统计学差异。本患者选择了IVIG治疗方案，因为与血浆置换相比，它更容易给药。该患者对IVIG输注的反应与文献一致，这强调了这种治疗模式在改善非典型GBS表现的症状和功能结果方面的功效。

结论

本病例是独特的，因为这位患者的表现不符合GBS的经典神经病模式。本患者没有出现上行性瘫痪，而是出现了近端对称模式，向远端发展，并通过五天的IVIG过程得到改善。在此强调在这种情况下，未来的治疗思路考虑GBS在任何急性，恶化的肌无力患者，无论表现形式。考虑到腰椎穿刺的可用性，以及它们在其他诊断中的辅助能力，一旦怀疑GBS，这一操作不应被延迟。

医博士编译自：Mehdizadeh C, Moukus A, Bannoud M, et al. Guillain-Barré Syndrome Presenting as Symmetrical Proximal Muscle Weakness: An Atypical Presentation. Cureus. 2023; 15(12):e50259. doi:10.7759/cureus.50259.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38084257/