神经鞘瘤是一种良性的神经源性肿瘤，起源于外周神经系统的施旺细胞。大约25-45%的神经鞘瘤发生在头颈部，咽旁间隙是最常见的来源。然而，文献报道的喉神经鞘瘤病例很少，因为它占所有喉良性肿瘤的0.1%。神经鞘瘤可影响所有年龄的个体，但最常见于20至50岁患者，性别不一。神经鞘瘤通常与特定的生活方式或习惯无关。遗传易感性和既往暴露于辐射是神经鞘瘤的危险因素。喉神经鞘瘤可表现为各种临床症状，如吞咽困难、发音困难、吞咽困难、声音嘶哑、颈侧肿块、咽异物感和呼吸困难。高清动态喉镜通常可以识别黏膜下肿瘤，但组织病理学仍然是诊断的金标准。由于喉神经鞘瘤对放疗或化疗不敏感，唯一有效的治疗方法是手术切除。本病例的目的是介绍和记录神经鞘瘤的临床表现、诊断方法和治疗方法。

病例介绍

2022年8月11日，一名12岁的女性患者因“4天前咳血”就诊，患者报告多次咳血，发作突然，并伴有打鼾、呼吸困难、吞咽困难和全身疲劳。在过去的6个月里，患者间歇性干咳。此外，她的家人近期发现她的声音变化。无其他相关的全身症状，既往史和手术史无特殊。
 

患者意识清楚，生命体征稳定，没有任何呼吸窘迫的迹象，患者声音低沉。使用压舌器时通过咽反射可见喉部部分占位，因此于耳鼻喉科进行进一步评估。患者接受了喉镜检查，发现喉部入口有一个白色肿物，挡住声带。计算机断层扫描（CT）显示4 × 3cm低衰减的声门上中线肿物（图1）。

图1 颈部CT显示神经鞘瘤喉部占位

在全身麻醉下，通过可视喉镜进行气管插管，内镜下切除整个肿物，同时保留邻近黏膜。然后，进行活检以进行组织病理学评估。患者在手术后拔管，无需气管造口术，3天后安全出院。组织病理学检查提示典型的神经鞘瘤。

术后喉镜检查显示声带活动正常。在3个月和6个月的随访中，该患者无复发无残留，能正常吞咽和呼吸，声音也恢复了正常。

讨论

喉神经鞘瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤。第一次对喉神经鞘瘤的诊断可以追溯到1925年。喉神经鞘瘤通常起源于声门上间隙，声门下间隙较为罕见。目前有理论认为肿瘤来源于喉上神经的内支。

喉神经鞘瘤的临床表现取决于肿物对喉及周围器官的压迫作用。起初可能没有症状，但随着肿瘤的生长，开始出现声音嘶哑、吞咽困难等阻塞性症状。严重病例可出现危及生命的呼吸道症状，如喘鸣和呼吸困难，继续发展可出现完全性气道阻塞，甚至窒息。

影像学对肿物的准确定性至关重要。喉神经鞘瘤通常表现为位于甲状软骨内侧的圆形肿物，不侵犯周围组织。神经鞘瘤在计算机断层扫描（CT）上的具体表现是粘膜下、低密度、局限性肿物。另一方面，神经鞘瘤的磁共振成像（MRI）通常在T1加权成像中显示等强度至最低高强度病变，在T2加权成像和钆增强图像中显示高强度病变。

神经鞘瘤可以通过光学显微镜明确诊断，在光学显微镜下可以观察到特定的组织病理学特征；施万细胞通常聚集成簇，细胞核排列成栅栏状，表现出典型的Antoni A模式。或者，它们在水肿性黏液样基质中排列在一起，细胞稀疏（Antoni B型）。当用S-100染色剂染色时，神经鞘瘤表现出阳性反应。

完全手术切除是神经鞘瘤的主要治疗策略，以防止任何潜在的复发。其他治疗方案包括CO2激光显微外科手术和内镜下切除等方式。此外，通过经口机器人手术切除神经鞘瘤最近被用作一种新的治疗方式。大肿瘤或新复发的患者需要气管造口术，然后进行咽侧切开术、喉侧切开术或喉裂开入路。

医博士编译自:Hamam YA, Alqeeq BF, Hamam M, et al. Pediatric laryngeal schwannoma: a case report. Journal of Surgical Case Reports. 2023; 2023(10):rjad587. doi:10.1093/jscr/rjad587

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37873048/