动静脉畸形（AVMs）是由动脉和静脉之间绕过毛细血管床的异常连接引起的血管异常。当AVM在头皮上发现时，这些病变可能有不同的临床表现，最初可能会被误诊。在严重的情况下，如果不进行治疗，它们会导致患者逐渐毁容。

动静脉畸形可归因于两个主要原因:创伤或先天因素。临床症状通常包括搏动性肿块、头痛、局部疼痛、麻木、耳鸣，偶尔还有坏死和出血。自发性动静脉畸形通常从出生时就存在，但往往不被注意到，直到成年后开始引起容貌问题。由于其广泛的血流相关不规则性，这些疾病可能表现出相关的动静脉瘘（AVFs）、颅内和颅外血管之间的连接或颅内血管异常。随着病变的扩大，临床症状可能会恶化，导致由血管异常引起的肿块引起的功能、美容和心理问题。

在此报告一例18岁女性在顶枕区AVM增大的无症状表现。值得注意的是，患者没有出现头痛、癫痫发作或视觉症状。该病例通过手术切除成功治疗，导致病灶完全切除。

病例介绍

患者女性，18岁，就诊时主诉左侧顶枕区有一个越来越大的搏动性肿块，已有8年。最初很小并且没有症状，8年前肿块开始增大。否认外伤、癫痫发作、头痛、视觉症状或其他疾病史。一般生命体征平稳。经检查，发现一个搏动性肿块（图一），否认神经检查异常。计算机断层血管造影（CTA）扫描显示了一个约3cm×2cm的血管性病变，可能是头皮下的AVM（图二)。病灶由双侧颞浅动脉和枕动脉分支供血。

图一、患者头皮的术前（a）、术中（b）和术后（c）图像。图像（a）显示了一个高的顶枕部肿块，伴有皮肤发红。该图还显示了计划的马蹄形切口，（b）显示了手术过程，以及（c）显示了AVM完全切除后的术后结果

大脑磁共振血管造影（MRA）显示血管病变提示高顶枕部头皮AVM/硬脑膜AVF，扩张的供血动脉主要来自左侧枕动脉，此外还有来自右侧枕动脉和双侧颞浅动脉（STA）的侧支，这些动脉似乎流入上矢状窦（图二)。

为了更彻底地评估病变并尽量减少术中并发症，采用了一种联合治疗方法，包括数字减影血管造影（DSA）和手术切除。颈内动脉和颈外动脉的DSA显示血管分流证据，动脉供应来自双侧颞浅动脉和枕动脉（图二)。根据动静脉畸形分类，患者的AVM被确定为3A型。在此过程中没有进行额外的操作或干预。

图二、患者顶枕AVM的术前影像和术后结果。对患者进行的脑CT血管造影术的轴向（a）和矢状（b）切面显示AVM，病灶位于枕部头皮，尺寸约为3cm×2cm。病灶通过两侧扩大的浅颞动脉和枕动脉供血，没有颅骨受累的证据。具有矢状（c）和轴向（d）视图的大脑重建MRA图像更好地显示了AVM。病灶呈厚网状排列，位于头皮后部，由两侧扩大的弯曲STAs和枕动脉分支供血。静脉对比矢状面（e）的T1W图像显示病灶血流至上矢状窦的后部，这一点在图（f）中选择的轴向切面上也很明显。没有证据表明AVM向颅内延伸。DSA显示左侧颈外动脉注射前后投影，显示左侧STA无颅内受累。与左侧相比，右侧颈外动脉注射的横向投影显示了类似的结果（g，h）。（i）AVM术后头部CT扫描

手术方法包括在局部麻醉下对皮肤切口部位进行精确渗透，以达到最佳的患者舒适度。穿过皮肤层做一个马蹄形切口，向下到达骨头和枕骨缘下区域以进入AVM。随后仔细解剖AVM，然后结扎并完全切除供血血管以确保彻底切除。术后护理包括在外科进行为期1个月的全面观察期，在此期间患者恢复顺利，未出现任何并发症。安排了3个月后的定期随访以进行脑磁共振成像（MRI），旨在监测患者的持续恢复进展并评估任何长期结果。

讨论

头皮动静脉畸形是罕见的血管异常，原因不明。这些血管异常起源于胎儿发育期间，当时胚胎血管未能正确形成动脉和静脉，但约10%-20%的头皮动静脉畸形被归类为创伤性。

没有神经功能缺损表明AVM临床病程相对稳定，这引发了对这种病变自然史的疑问。AVM的症状可能是由于血流异常灌注和质量效应引起的。虽然动静脉畸形可以多年无症状，但最终可能导致严重的并发症，包括出血、癫痫发作、颅内出血和神经功能缺损。尽管本病例患者肿块增大，但她没有出现头痛、视野缺损或癫痫发作。

体检经常发现AVM的存在，其诊断通常通过成像技术如CTA和MRI来确认。然而，用于诊断的金标准图像是DSA。MRA是一种评估头皮AVM病变的现代方法，它可以检测骨头是否受累。在T1和T2加权磁共振图像上，病变表现为扩大、卷曲的血管结构，显示血流中断的迹象。 建议进行选择性血管造影以区分AVM和各种疾病，如静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤和颅周窦。

动静脉畸形的治疗通常是个体化的，取决于AVM病变的大小、位置、年龄和状态。治疗方案可能包括栓塞、手术切除或两者结合，最终目标是降低并发症风险并改善患者的生活质量。 各种方法可用于治疗头皮动静脉畸形，包括手术切除、结扎、经动脉和经静脉介入、直接穿刺栓塞和电血栓形成。

建议进行手术干预，尤其是防止出血和美容问题。由于作为不完全手术切除原因的供养侧枝的存在，长期复发仍然是可能的。关于外科手术，典型的并发症包括出血、头皮坏死和伤口感染引起的败血症。

血管内治疗更适用于供血和引流血管数量有限的4 cm以下病变。它可以用来减少出血和提高外科手术的疗效。

鉴于本患者不是本地人，术后初期的随访评估带来了后勤方面的挑战。尽管存在这一限制，但术后初期观察到的顺利恢复提供了积极的指征，并努力与医疗保健提供者协调，以持续监测患者的长期结果。

结论

本病例报告强调了全面诊断检查的重要性，包括先进的成像技术，如CTA和MRI，以评估复杂的血管病变。它还强调了对动静脉畸形和硬脑膜动静脉瘘的治疗和长期随访需要多学科方法，特别是当它们出现在不寻常的位置时，如本病例患者所见。进一步的研究和长期观察将对此类病例的自然史和最佳管理策略提供有价值的见解。

医博士编译自：Ibraheem K, Salloum OH, Hroub O, et al. Parieto-occipital scalp arteriovenous malformation with drainage into the posterior superior sagittal sinus: A case report. SAGE Open Medical Case Reports. 2024; 12:2050313X241239531. doi:10.1177/2050313X241239531.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38524383/