系统性红斑狼疮（SLE）是一种炎症性慢性疾病，定义为自身抗体增加，可能影响皮肤、关节、肺、神经系统、浆膜和/或其他身体器官等身体部位。系统性红斑狼疮中最常受影响的器官之一是心脏。心包积液、心包炎、Libman-Sacks心内膜炎、心肌炎以及最严重的冠心病（CHD）都是心脏受累的例子，导致显著的心脏发病率和死亡率。心包积液是SLE最常见的心脏表现。发展为心脏压塞的情况非常罕见，发生率在1%-3%之间。

文献中记载了心脏受累是SLE的早期表现。心脏压塞是系统性红斑狼疮的一种罕见表现，当它作为系统性红斑狼疮患者的初始临床表现时，就更加罕见了。狼疮性胸膜炎是SLE的主要肺部表现。胸腔积液本身可能是SLE极其罕见的初始症状。

在本病例报告中，描述了一名年轻女性，其表现为非特异性症状，并被发现有大量心包积液和双侧胸腔积液（右侧轻度和左侧中度胸膜腔积液）作为SLE的临床表现。本文旨在阐述心脏压塞的病理生理学基础，描述这种罕见的表现为系统性红斑狼疮的表现，并试图提高对系统性红斑狼疮在相关临床情景中心脏压塞和胸腔积液鉴别诊断范围内的潜在存在的认识。

病例介绍

患者女性，36岁，产后10天。在过去一个月中主诉胸痛、疲劳、呼吸困难和发烧。胸痛位置在左侧，性质为“刺痛”，辐射至的左肩，与用力增加有关。它与心悸无关。否认明显的内科或外科病史。在住院期间，病人发热并越来越乏力。一天后，她开始出汗并出现头晕，呼吸困难明显加重。否认最近有流感样症状或静脉注射滥用。否认龋齿、脱发、口腔溃疡、皮疹、关节痛或胸部创伤。无自身免疫性疾病家族史。她不喝酒也不抽烟。

体检时心率为每分钟108次；除体温为36.3°C外，其他生命体征正常。患者皮肤苍白，结膜苍白。头部和颈部检查正常；没有甲状腺肿大或颈部淋巴结病，但发现她有腋窝淋巴结病。她的腹部柔软而松弛，但可以看出她的子宫部位有明显的保护。呼吸检查确定左下半胸没有呼吸音和叩诊浊音。心血管检查时，心脏听诊显示心音减弱，伴有弥漫性下移位的心尖搏动。颈静脉扩张在临床上很明显。没有出现关节炎症、深静脉血栓形成（DVT）、外周水肿或杵状指。神经、心理和肌肉骨骼检查正常。

实验室和影像学研究已经完成。心电图显示窦性心动过速。胸部x光显示心脏轮廓放大，伴有中度左侧胸腔积液（图1)。经胸超声心动图（TEE）显示中度至重度心脏压塞和心包积液特征，心包内和渗出性胸腔积液中有可移动的纤维素带。左右心室大小正常，收缩良好。没有局部室壁运动异常（RWMA）。两个心房都正常。检测到轻度三尖瓣反流。下腔静脉扩张，没有塌陷。胸部CT显示心包积液和胸腔积液，如图2所示。

图1、胸部X线显示心脏轮廓增大，左胸膜有中度积液

蓝色箭头表示心脏剪影征

图2、CT显示心包积液和左胸膜积液

蓝色箭头显示心包积液伴左胸膜积液

实验室检查显示正常色素性正常红细胞性贫血，无血细胞增多和无有核红细胞（NRBCs）。大便潜血阳性。对贫血的铁研究和上下内窥镜检查以排除恶性肿瘤或结缔组织疾病。进行了人工乳腺检查和妇科咨询。乳腺超声显示腋窝淋巴结肿大。患者拒绝全身CT。血清抗干燥综合征A（SS-A）和抗干燥综合征B（SS-B）抗体检测呈强阳性，抗双链DNA（抗dsDNA）抗体也呈阳性。其他测试显示血清补体水平和癌症抗原125（CA-125）升高，但其他恶性标记物呈阴性。胸水细胞学显示有炎症反应的细胞，没有恶性肿瘤的证据。

患者血钾降低，所以给她口服氯化钾（KCL）并缓慢静脉输注。铁元素检测显示缺铁性贫血。抗球蛋白试验、丙型肝炎病毒（HCV）、乙型肝炎表面抗原（HBsAg）和人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学试验以及结核菌素皮肤试验均为阴性。心脏生物标志物全部正常（肌钙蛋白阴性）。
 

SLE的诊断是通过肯定的临床和免疫学参数确定的。该患者符合系统性红斑狼疮国际合作诊所（SLICC）制定的标准，符合系统性红斑狼疮分类的17个特定标准中的4个。这些包括浆膜炎、血清补体水平降低、血清抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性以及抗SSA和抗SSB抗体阳性。患者报告的疲劳史、全身淋巴结病和红细胞沉降率（ESR）升高为诊断提供了额外的支持。随后开始皮质类固醇治疗，秋水仙碱0.5mg每次口服1×2（PO），特鲁芬600mmg（孟加拉国达卡阿罗格加）每次口服1×3，持续两周，奈西姆40mg（美国纽约州纽约市辉瑞公司）每次口服1×1，罗塞芬2g（瑞士巴塞尔罗氏公司）每次静脉注射1×1，Slow-K 600mg（英国斯皮克杰里恩公司）每次2×3，叶酸5毫克1×1。每天重复的超声心动图检查显示积液有很好的渐进性改善，直到入院第5天为止，积液每天都变得越来越少。当时，超声心动图显示轻度周围性心包积液，伴有非常轻微的左侧胸腔积液。在出院后四个月的随访中，患者保持了良好的临床病程，并被纳入该诊所进行SLE的长期管理。

讨论

SLE最常见的心脏表现是心包积液，多达50%的患者在患病过程中会出现心包积液。这很常见，可能危及生命，但可以治疗。它通常是温和的，在病程的早期很少见；在极少数情况下，它会导致心脏压塞。此外，胸腔积液可由系统性红斑狼疮多发性浆膜炎引起。在某些情况下，心包积液可能是由肾衰竭而非狼疮性浆膜炎引起的。

当心脏压塞的根本原因无法用任何疾病过程来解释时，有必要对系统性红斑狼疮进行检查，即使这种情况极其罕见。系统性红斑狼疮的心脏压塞可发生在病程中或最初表现时。这是一种需要早期诊断和治疗以降低发病率和死亡率的医疗紧急情况。众所周知，系统性红斑狼疮的心脏压塞可由环周性和多房性积液引起；后者给出了一个非典型的画面，被称为区域压塞。这些患者的压塞进展受一组因患者而异的因素影响，这使得压塞预测因子的识别变得复杂。注意到女性明显占优势。如果一名青春期女性因心脏压塞而出现血流动力学损害，在鉴别诊断中应考虑wSLE的可能性，尤其是当特征和发现提示风湿性疾病时。知道压塞可能发生在疾病的任何阶段，这种危及生命的诊断应该考虑到不明原因静脉充血的患者。

心包积液是形成心包脏塞大小的重要决定因素。然而，在狼疮患者中，中度甚至少量积液均可发生压塞。这个大小是心脏压塞的一个很好的指标，但是心包穿刺引流的积液量有很大的差异。这确保了尽管患者更有可能因这些积液而失代偿，但由于系统性红斑狼疮中的亚急性积聚，形成压塞的临界体积因病例而异。然而，超声心动图可以检测到微小且无症状的心包积液。

当有证据表明右侧心腔塌陷、呼吸困难、低血压、心动过速和颈静脉压升高以及心包积液或反常脉搏时，诊断为心包填塞。大多数研究报告了低于正常值的低血清C4水平，并且50%或更多的填塞病例显示了这一发现。然而，不同病例报告的患有心包填塞的系统性红斑狼疮患者的血清C4水平正常。通常，通过连续监测血清中的C4水平可以预测临床恶化。另一项研究旨在观察低C3和C4水平是否与系统性红斑狼疮的发作相对应。无法确定低C4与系统性红斑狼疮发作之间的关系。

血清补体C4水平低表明SLE患者心脏压塞进展。本病例病人有高水平的补体C4。狼疮的心肺特征如心肌炎和肌炎与抗核糖核蛋白（RNP）抗体相关，并具有肌炎和雷诺现象等特征。二尖瓣是最常见的受累部位。

如果可行，应进行超声心动图检查，以对心包积液进行分级和定位，并显示心包增厚和心包内粘连的存在，此外，超声心动图还是确诊的标准。在本病例中，超声心动图明显显示了巨大的周围心包积液，并伴有明显的心包填塞和左侧胸腔积液。在心包积液中，有部分附着的动态纤维蛋白带穿过心包的内脏层和壁层。出现心包积液的其他罕见SLE病例增加了心包穿刺术的适应症。心包液主要表现为出血性外观。进一步支持诊断的其他标记物是抗核抗体、免疫复合物的存在和补体水平。其蛋白质浓度各不相同，渗出液含量高，渗出液含量低。葡萄糖水平在正常范围内。

对于C反应蛋白（CRP）在SLE活动诊断中的作用存在争议。最近的一项研究表明，在高达50毫克/升的水平下，与疾病活动具有逻辑相关性；超过这个阈值的读数更有可能是关联感染。已经表明补体与狼疮活动有很强的相关性。狼疮性肾炎突发和血液学突发与C3和C4的下降显著相关，但未观察到其他器官系统的伴随突发。

在治疗已知的心脏压塞时，通过心包穿刺抽出心包液是首选的治疗方法。与不常用的外科心包切除术或放置心包引流管相比，超声心动图引导下的心包穿刺术发病率和死亡率较低。医疗管理包括抗炎药物，如非甾体抗炎药（NSAIDs）和高剂量皮质类固醇，以减少心包穿刺术和抗疟药的频率。该患者未进行心包穿刺术。她恢复了健康，通过病例介绍中提到的药物治疗，她的症状有所缓解。

结论

本病例报告解释了以心脏压塞和胸腔积液为首发表现的SLE的罕见发生率。它强调了获得早期诊断的困难以及在对有心血管症状的患者进行鉴别诊断时考虑SLE的重要性。提高对这些异常现象的认识有可能挽救生命并改善患者的预后。为了确定最佳的管理方法并更深入地了解各种表现背后的机制，有必要进行更多的研究。

医博士编译自：Amro AM, Deeb S, Rije R， et al. Systemic Lupus Erythematosus Presenting as Cardiac Tamponade and Pleural Effusion: A Case Report. Cureus. 2024; 16(1):e52894. doi:10.7759/cureus.52894.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38406136/