鼻腔球周皮细胞瘤（GPC）是一种极为罕见的肿瘤，被定义为具有血管周围肌样表型的鼻腔间充细胞瘤。GPC肿瘤的恶性潜能较低，据报道不到鼻腔肿瘤的0.5%。虽然GPC最初被认为属于毛细血管瘤和血管球瘤等血管瘤，但自2005年以来，世界卫生组织已将其归类为一个独特的实体。早期病例多为60-70多岁的老年患者，通常表现为鼻塞和/或鼻出血。标准的治疗方案是完全手术切除，复发风险低（16-17%）。我们在此报道了一例37岁女性的病例，该女性没有明显的鼻出血史。

病例介绍

一名37岁的成年女性患者，有5年间歇性双侧鼻塞和面部疼痛及肿胀病史。否认有嗅觉缺失和鼻出血。既往有严重的II型糖尿病和高血压病史。之前没有做过鼻腔手术，也没有鼻腔外伤史。检查发现鼻中隔偏曲，左鼻中鼻道内见一新生物，阻塞左侧中鼻道。CT检查结果显示粘膜息肉样外观，部分阻塞左鼻道，鼻腔粘膜增厚，引流无阻塞（见图1）。

图1 CT检查显示粘膜息肉样编，部分阻塞左鼻道，粘膜增厚，引流路径无阻塞

类固醇喷雾剂和鼻窦冲洗无明显好转，因此继续进行手术，术式为内镜下左侧上颌窦开放、前筛和部分后筛切除、鼻中隔成形术以及双侧下鼻甲外移术。在手术过程中，左侧中鼻甲由于息肉样变而被部分切除。巨大的左侧孤立新生物用切割钻切除。所有标本均进行病理检查。最终病理诊断为鼻腔GPC和慢性鼻窦炎。

免疫组织化学（IHC）染色显示SMA、β-连环蛋白（核）和细胞周期蛋白D1阳性，STAT6、ERG、泛角蛋白（AE1/AE3 + CAM5.2 + MNF116）、SOX10和S100阴性，与GPC一致（见图2），未见明显侵袭。手术后与患者讨论了病理结果，并安排为期六个月的随访，以评估复发情况。

图2 组织病理学结果符合球周皮细胞瘤

讨论及小结

病理标本的采集和IHC分析对GPC的诊断至关重要。常见的患者症状包括单侧鼻腔阻塞和/或鼻出血，以及CT、MRI或内窥镜检查成像中明显的新生物特征。文献描述GPC病例主要发生于60-70岁的患者，女性稍多于男性，然而GPC的罕见性和有限的病例数量使其难以概括患者的人口统计数据。

GPC的病因仍然不明，尽管文献中提到了与高血压、妊娠、既往创伤或皮质类固醇使用相关，然而，还需要进一步的研究。

尽管GPC的详细报道很少，而且很罕见，但应将其纳入鼻腔肿物的鉴别诊断中。本病例说明：无论术前关注程度如何，都必须收集病理标本。此外GPC等肿瘤可能发生在无既往史的年轻患者中。需要进一步的研究来阐明GPC的确切发病机制，以更好地治疗。

医博士编译自:Nichol AA, Bernard BJ & Gilani S. A case report of sinonasal glomangiopericytoma: An important reminder to always collect specimen. scientific-programming. 2024; 107(2):368504241253679. doi:10.1177/00368504241253679.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38720572/