恶性腹膜间皮瘤（MPM）是一种侵袭性肿瘤，可在腹部迅速扩散。腹膜间皮瘤患者通常表现为腹部肿块、腹水和腹痛。本文报告一例以双侧肾积水和肾功能不全为首发症状的病例。该病例的诊断极具挑战性，最终在腹腔镜探查和活检的基础上得到证实。本研究旨在为罕见MPM的诊断、治疗和预后提供临床依据。

病例介绍

一名30岁的男性因双侧下背部反复疼痛3个月而住进泌尿外科。发病时，计算机断层扫描（CT）显示双侧肾积水，血清肌酐（SCr）水平为123μmol/L。放置双侧输尿管支架后症状有所改善。然而 一个月后复发，伴有腹胀、恶心和呕吐。

增强CT扫描显示双侧肾积水、脾肿大和腹水。肾积水加重，SCr水平增至305µmol/L。经尿道膀胱镜检查未发现下尿路梗阻。输尿管镜检查显示双侧输尿管下部狭窄，距输尿管开口约6cm。住院期间，患者的病情持续恶化，尿量逐渐减少。最高SCr水平为470μmol/L。

CT平扫显示双侧肾积水、脾肿大、腹腔积液、腹膜增厚伴渗出性改变和肠壁增厚，未见明显肿块。进行了双侧经皮肾造口术（PCN）和腹部导管插入术。腹水分析未见明确恶性细胞。血清IgG4水平检测结果为阴性。肾穿刺活检显示中度至重度慢性肾小管间质损伤。

腹腔镜探查术中发现许多小的、有光泽的白色结节覆盖在所有可见的腹膜表面和某些肠管。肿瘤浸润了整个网膜，形成了一个大而牢固的肿块（图1）。网膜活检证实了腹膜间皮瘤的诊断。组织学检查显示纤维组织增生伴炎性细胞浸润，上覆间皮乳头状增生。

图1 （A） 腹膜和肠管表面的某些部位可见大量小结节。（B） 肿瘤浸润整个网膜，形成一个大而牢固的肿块

免疫组织化学（IHC）标记物如下：钙粘蛋白（+）、CK（+），结蛋白（-），HMB45（-）、Ki-67（10%+）、CD34（-）和MC（HBME-1）（+）以及黑色素-A（-）与B-连环蛋白（+（图2）。

图2 网膜的组织学和免疫组织化学

不幸的是，患者拒绝接受治疗，选择出院休养。出院1个月后死于家中。

讨论

恶性腹膜间皮瘤是浆膜的侵袭性肿瘤，Miller和Wynn于1908年首次报道。约占恶性间皮瘤的25%。石棉暴露是公认的MPM的高危致病因素。患者是一名聋哑建筑工人，没有明确的石棉暴露史。腹膜间皮瘤患者通常表现为腹痛、腹胀、腹水和腹部肿块。肾积水很少作为第一症状出现。

诊断MPM极具挑战性，因为在影像学评估中，它以腹膜或肠系膜不规则或结节性增厚、网膜肿块和腹水为特征。腹水细胞学检查的准确率仅为50%。在评估局限性腹膜转移方面，腹腔镜优于CT。MPM诊断的金标准是病理检查。形态学上，MPM主要有三种亚型：上皮样、肉瘤样和双相分化。上皮样MPM是最常见和侵袭性最低的亚型，约占60%的病例。本例患者属于上皮样型，组织学检查显示间皮乳头状增生。然而，肿瘤的扩散生长模式和腹腔镜活检获得的有限组织给病理检查带来了挑战。IHC染色是鉴别诊断MPM最有价值和可行的方法。

医博士编译自:Luo J, Pan J, Zhong C, et al. Malignant peritoneal mesothelioma presenting with bilateral hydronephrosis and renal insufficiency: a case report and literature review. Frontiers in Surgery. 2024; 11:1342657. doi:10.3389/fsurg.2024.1342657

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38721020/