垂体炎是垂体功能减退的一种罕见原因，年发病率为1/7000000-1/9000000。根据组织学，垂体炎的类别包括淋巴细胞性、肉芽肿性、黄色瘤性、浆细胞性、坏死性和混合性。淋巴细胞性垂体炎（LHy）是最常见的原发性垂体炎类型，占原发亚型病例的76-86%。它起源于自身免疫，但在妊娠和产后早期更为常见。此外，它还与其他自身免疫性疾病有关，如Graves病、桥本病和Addison病。

其次常见的是肉芽肿，占病例的20%，发现女性占多数，并与韦格纳肉芽肿病和肺结核等全身性肉芽肿性疾病有关。此外，一种主要影响女性人群的罕见原发性垂体炎是黄色瘤性垂体炎，在组织学上与其他亚型不同，但在临床上可能与LHy相似。钆增强磁共振成像（MRI）非常有帮助，有助于避免活检的侵入性诊断。

垂体炎是一种非常严重的疾病，表现为头痛等模糊症状，需要尽早识别，以防止进展为更具破坏性的结果。对于不同程度的垂体功能减退症，当患者同时患有严重的中枢性甲状腺功能减退症时，需认识到危及生命的并发症，如肾上腺危象。

病例介绍

一名22岁女性，既往无特殊病史，腹部右上象限疼痛，伴有间断恶心、呕吐和食欲不振，持续约两周。大约五个月前进行了一次阴道分娩，此后一直闭经，因为未产奶，所以无母乳喂养。几个月来头发严重脱落、疲劳和体重减轻。母亲和外祖母患有系统性红斑狼疮。否认有任何头痛或视力模糊。

在急诊科期间，发现患者的初始血糖为26mg/dL，伴低钾血症和低血压发作，而不考虑感染。腹部电脑断层扫描显示胰腺和肾上腺正常，继发于高胆红素血症的胆汁淤积，随后进行了磁共振胰胆管造影（MRCP），排除了肝胆疾病。内分泌检查如表1所示。

表1 ACTH促肾上腺皮质激素；TSH促甲状腺激素；LH黄体生成素；FSH卵泡刺激素

根据结果确定了肾上腺功能不全（AI）和甲状腺功能减退。随后立即开始静脉注射氢化可的松100 mg，然后每8小时注射50 mg，每天注射一次左旋甲状腺素100 mcg。促肾上腺皮质激素（ACTH）水平低提示其主要病因。促甲状腺激素（TSH）也升高，游离甲状腺素（T4）和总三碘甲腺原氨酸（T3）较低，不能排除中枢性甲状腺功能减退与原发性甲状腺功能低下。在没有可触及的甲状腺结节的情况下，没有进行甲状腺超声检查，因为这会增加治疗。因此，进行了自身免疫检查，包括抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体以及补体3和4，结果为阴性。

基于多种激素缺乏和产后，对大脑进行了核磁共振成像（图1），以排除中心病因，如垂体炎或希恩综合征，结果显示垂体有8mm的轻微不均匀增强，垂体柄轻微增厚，提示垂体炎。在继续补充氢化可的松和甲状腺激素的同时，添加了氟氢可的松，低血压和疲劳显著改善，没有进一步的低血糖发作。患者最终出院，每天早晚口服氢化可的松20 mg，氟氢可的松0.05 mg，左旋甲状腺素100 mg，建议内分泌门诊随访。

图1 脑MRI，矢状切面。白色箭头：垂体；蓝色箭头：垂体柄。MRI显示垂体有8mm的轻微不均匀增强，垂体柄下方有轻微增厚，提示为垂体炎

垂体炎是一种罕见的垂体炎症，由于其与其他垂体疾病（如腺瘤和罕见的转移瘤）相似，给诊断带来了挑战。这种疾病分为原发性和继发性，前者是一种孤立的疾病，包括LHy等自身免疫性疾病，后者是由系统性疾病、感染、肿瘤或药物引起的。其组织学分类包括淋巴细胞性、肉芽肿性、黄色瘤性、免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4 RD）、坏死性和混合型，LHy是主要类型，尤其是在女性中。

垂体炎症状范围广泛，从无症状到严重表现：垂体功能减退、垂体卒中和潜在的致命肾上腺危象。在原发性垂体炎患者中，女性占多数（2/3）。值得注意的是疲劳（52%）、头痛（38%）和尿崩症（38%），42%伴有自身免疫性疾病。促皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素和促体激素轴受损率分别为67%、57%、52%和20%。研究发现，男性的促性腺轴更容易受到影响。垂体炎也观察到了垂体功能减退、生长激素（GH）丧失、其次是黄体生成素/卵泡刺激素（LH/FSH）、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素（ACTH）等其他原因常见的激素缺乏。

垂体炎的诊断方法是多方面的，包括垂体和外周腺激素的生化检测、成像，特别是MRI，它可以识别大多数原发性和大量继发性垂体炎的异常，以及继发原因的调查。需要评估的垂体激素包括血清ACTH、TSH、LH、FSH、GH和泌乳素。垂体炎的典型MRI表现及其频率包括23%至93.2%的病例中观察到的垂体增大，23%至91.7%的病例中垂体均匀对比增强，33.8%至96%的病例中定义为矢状面前后直径大于4mm的垂体柄增厚，18%至70.8%的病例中T1加权成像中没有垂体后叶亮点。

小结

鉴于垂体炎的罕见性和多样性，以及缺乏比较各种治疗方式疗效的临床试验，对于标准化的治疗方法还没有达成共识。治疗策略包括纠正激素缺乏和缓解神经症状。观察适用于症状轻的患者，而激素替代疗法对于解决缺乏至关重要。

医博士编译自:

Baral B, Sharma M, Khadka R, et al. Postpartum Hypophysitis: A Case Report and a Literature Review. Cureus. 2024; 16(4):e59396. doi:10.7759/cureus.59396

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38817522/