多形性腺瘤（PA）是最常见的良性涎腺肿瘤，通常发展缓慢且无症状，通常发生在30-60岁的女性。导致PA的病因尚未知，目前一些研究表明，致癌的SV40和EBV病毒以及包括PLAG1和HMGA2在内的遗传因素可能在发病或进展中发挥作用。在显微镜下观，PA表现为多边形上皮细胞和纺锤形肌上皮细胞在粘液、粘液、软骨或透明物质等不同基质中的组合。上皮细胞通常被与相邻基质融合的肌上皮层包围。肿瘤没有真正的包膜，而是被厚度不同的纤维假性包膜包裹。

PA诊断通常依赖于细针穿刺（FNA）、超声（USG）和计算机断层扫描（CT）。PA占唾液腺所有肿瘤的66%，在85%的病例中累及腮腺浅叶。在极少数情况下也可能发生在腮腺以外的鼻腔等部位。PA在鼻腔中的发病率仅为0.4%，由于其罕见性和鼻腔的复杂解剖结构，存在诊断和手术挑战。识别非典型部位的PA对于及时干预和管理以预防复发或恶化等并发症至关重要。此类病例的鉴别诊断包括腺癌、粘液表皮样癌和嗅神经母细胞瘤等其他良性和恶性肿瘤，需要仔细的组织病理学评估，以确保准确诊断和适当治疗。

病例介绍

一位87岁的女性患者因左侧鼻漏、鼻后滴和反酸就诊。患者的生命体征稳定，心率76 bpm，血压为126/70mmHg。既往病史包括高胆固醇、高血压、青光眼、神经病变、焦虑和心动过速。否认鼻腔或唾液腺肿瘤家族史，对氟替卡松喷鼻剂过敏。

患者主诉左鼻孔出现鼻部不适，鼻腔通畅性降低，给药后（0.03%异丙托溴铵和生理盐水喷雾）从左鼻孔流出。鼻镜和CT扫描显示，左鼻孔内鼻前庭顶部有一个8x8毫米的肉质肿块（图1）。

图1 轴位CT扫描显示左鼻腔8x8mm肿物
 

考虑到患者的年龄、整体健康状况和肿块的位置，选择全身麻醉下切除肿物，病理学检查提示肿物为PA（图2）。术后患者诉其鼻部症状明显改善，不适减轻且鼻腔通畅性改善。考虑到PA复发或并发症的可能性，每三个月随访以监测复发情况。

图2 PA的组织学表现

讨论

鼻内PA的鉴别诊断包括各种良性和恶性肿瘤，如鳞状细胞癌、腺癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌、黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤、息肉、乳头状瘤（包括内翻性乳头状瘤）、血管纤维瘤和骨瘤。

手术切除是治疗PA的主要方法，大约2.4%的鼻腔PA有可能癌变，建议完全切除以防止恶化。PA术后复发率约为7.5%，安全缘、包膜破裂和肿瘤溢出是导致复发的主要因素。

所采用的手术方法取决于肿瘤的大小、位置和范围，可能包括鼻侧切开术、经鼻或面部脱套术或鼻内切除术。当手术切缘呈阳性时，术后放射治疗（RT）被认为可以改善局部控制。

然而，术后放疗存在争议，因此只考虑在反复复发的情况下使用。恢复的速度、患者的年龄以及第一次手术切除的效果等因素影响RT的选择。PA恶化的机制缺乏全面了解，但MUC1、HMGIC扩增和MDM2过表达等标志物可能提示复发的风险。

医博士编译自:Basharat R, Bjorling A & Samara G. Pleomorphic Adenoma of the Nasal Cavity. Cureus. 2024; 16(8):e65969. doi:10.7759/cureus.65969

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39221300/