根据文献，卵巢鳞状细胞癌（SCC）是一种不寻常的疾病，在所有原发性卵巢恶性肿瘤中的发病率低于1%。大多数病例源于成熟囊性畸胎瘤、皮样囊肿的恶性转化，较少与子宫内膜异位症或Brenner瘤相关。也有记录显示与上述卵巢疾病无关的原发性卵巢鳞状细胞癌。典型表现为绝经后妇女，平均年龄52.9岁，由于与肿瘤生长或转移相关的症状而就诊。截止目前，记录的鳞状细胞癌病例不超过42例。

卵巢鳞状细胞癌的临床表现因疾病的进展和临床分期而异。早期病例可能表现为非特异性表现，如弥漫性盆腔或腹部压痛。在晚期，由于存在多个肿块、内脏压迫或侵袭，可能会出现腹胀。因此，晚期患者的表现可能因可触及的腹部肿块、阴道出血和肠道或膀胱功能障碍而异，而一些症状是非特异性的，包括体重减轻和发热。就治疗而言，病例的罕见导致缺乏标准化的治疗方案。这一领域的经验仍然局限于个别病例报告或病例系列。

本文报告了一例由右卵巢皮样囊肿引起的鳞状细胞癌病例，包括对组织发生、诊断、当前治疗选择和预后的简要回顾。

病例介绍

一位62岁的女性因腹痛和发热就诊。人病史包括过敏性哮喘、血脂异常和阑尾切除术。在临床检查期间，触诊了源自右卵巢的腹部肿块，这一发现最初是通过腹部超声发现的，被描述为右卵巢解剖区域直径为12厘米的异质结构。超声特征提示恶性肿瘤的可能性（图1）。

图1 腹部超声显示直径为10cm的肿块

CT扫描证实了这一结论，可能是由于卵巢浆液性囊腺癌压迫了右输尿管。关于肿瘤标志物，只有CA 19-9显著升高，超过19790 U/mL，常见于粘液性或交界性卵巢肿瘤。妇科肿瘤学家、放射肿瘤学家和医学肿瘤学家多学科会诊，决定进行诊断性腹腔镜检查。手术期间进行的Fagotti评分为10/14（半膈肌、腹膜、网膜、小肠和肠系膜），并对腹膜和网膜进行了活检，但没有观察到子宫内膜异位症或子宫内膜异位瘤的迹象，将其排除在鉴别诊断之外。组织病理学报告排除了恶性肿瘤的发生率，因此，进行了PET-CT的进一步调查，结果显示可能存在卵巢恶性肿瘤，伴有盆腔淋巴结肿大和腹膜癌。

考虑到上述情况，决定进行剖腹探查术。手术期间，进行了右输卵管卵巢切除术和右输卵管卵巢脓肿引流术，并进行快速活检，证实为恶性肿瘤。因此在手术中，决定进行初次减瘤，包括全子宫切除术伴双侧输卵管卵巢切除术、胃下网膜切除术、肝圆韧带切除术、套管针切口部位切除术、部分壁腹膜和网膜附件切除术，最后切除乙状结肠和直肠，进行结肠造口术。根据组织病理学，肿物存在鳞状成分，免疫组织化学结果显示p63、细胞角蛋白（CK）5/6和CK34bE12标记物呈阳性。根据国际妇产科联合会（FIGO）的分类，诊断为原发性鳞状卵巢癌中度分化，IIB期，起源于皮样囊肿，该囊肿扩展到腹膜后脂肪，最终形成乙状结肠浆膜。通过术后CT扫描、胸部X光检查和头颈部检查，并在没有p16标记物的情况下通过免疫化学检查，排除了继发或转移到卵巢的癌症的可能性。患者随后进行化疗，目前复查随访未出现并发症，总生存期（OS）为三个月。

讨论

在大多数情况下，卵巢原发性鳞状细胞癌起源于皮样囊肿。虽然成熟畸胎瘤占卵巢肿瘤的20%，但它们的恶性转化发生在不超过5.5%的病例中，其中高达75%的转化导致鳞状细胞癌。卵巢畸胎瘤的恶性转化可以起源于这些肿瘤内的任何生殖细胞类型。因此，以下任何一种组织病理学类型都可能出现：腺癌、鳞状细胞癌、肉瘤、黑色素瘤、腺鳞状细胞癌或类癌。然而，值得注意的是，在鳞状细胞癌中绝大多数病例（高达80%）显示出侵袭性特征，如肿瘤体积增大和肿瘤内血管化的放射学征象。

文献一直强调其侵犯性，通常与六个月内低于20%的低存活率有关。此外，几位作者提出，高危型人乳头瘤病毒（HPV）感染是与卵巢鳞状细胞癌发展相关的常见致癌因素，因为36%至52%的患者是HPV阳性。关于高危型HPV相关卵巢鳞状细胞癌的报道很少，大多是个案研究，表明HPV与卵巢鳞状细胞癌之间存在潜在联系。一些研究，在生殖道组织中发现了HPV DNA，包括卵巢肿瘤内，而另一些研究则报告了宫颈和卵巢的同步病变。

卵巢鳞状细胞癌的鉴别诊断包括原发性卵巢病变伴鳞状分化。其中包括鳞状分化的子宫内膜样癌、与成熟囊性畸胎瘤相关的鳞状细胞癌、卵巢癌肉瘤（恶性混合中胚层肿瘤）、子宫内膜异位症以及来自其他器官或解剖位置（如宫颈）的转移。

医博士编译自:Margioula-Siarkou C, Almperi EA, Almperis A, et al. Squamous Cell Carcinoma of the Ovary: A Rare Case. Cureus. 2024;16(11):e74547. doi:10.7759/cureus.74547

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39735155/