炎性纤维样息肉（IFP）是一种罕见的消化系统良性息肉样病变，起源于间充质组织，Vanek于1949年首次报道为“嗜酸性浸润的粘膜下肉芽肿”。IFP通常是孤立的，来自上皮组织，通常位于胃窦和小肠，较小的病变通常无症状，可在胃镜和结肠镜检查中发现。当IFP生长到一定大小时，会引起胃肠道梗阻，甚至肠套叠，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、排气停止、排便停止，甚至便血等胃肠道症状。

肠套叠是一段胃肠道伸缩到相邻段的管腔中。肠套叠在成人中很少发生，发病率为每1000000人2-3例。成人肠套叠大多为继发，因为肠腔或肠壁上的病变会导致蠕动节律紊乱，近端肠的强烈蠕动将病变与肠一起送入远端肠，常见的病理因素包括肿瘤、息肉、憩室、炎症、粘连和肠腔内异物。由于非特异性体征和症状，其诊断很困难，因此早期诊断和治疗对预后至关重要。IFP通常只涉及粘膜下层，很少突破并侵入固有肌层和浆膜下层。本文报告了2例罕见的由IFP引起的成人小肠套叠病例，IFP罕见地穿透粘膜下层。

病例1

患者81岁，中国男性，有7天的间歇性左腹痛病史，伴有恶心和呕吐。入院前两天最后一次排便和排气。腹部计算机断层扫描（CT）显示左上腹小肠梗阻，一段小肠系膜插入另一段，肠套叠的可能性很高（图1A-C）。随后，患者在手术室接受了剖腹手术，在距离Treitz韧带60厘米处发现了由2.5厘米×3.5厘米息肉样肿瘤引起的空肠段肠套叠（图1D和E）。患者接受了部分肠手术切除，手术在2小时内完成，估计失血量约为30毫升。患者恢复顺利，术后1周出院。术后对患者进行了2年的密切随访，包括随访腹部CT扫描，未发现复发迹象。

图1.：（A-F）病例1的围手术期放射学特征、术中表现和术后组织病理学特征。（A、B、C）腹部CT显示肠套叠的“靶征”和“杯状征”（黄色箭头）。（D） 手术探查显示，肠的近端部分及其肠系膜进入更远端的部分。（E） 观察到3.5 cm×2.5 cm的病变（黄色箭头）。（F） 显微镜检查显示，病变侵犯了固有肌层，并观察到含有嗜酸性粒细胞的炎性细胞背景。CT=计算机断层扫描

病理检查显示息肉样肿物侵犯了固有肌层。肠黏膜被侵蚀，下方形成肉芽组织，血管丰富，血管周围可见散在分布的粗大异形囊肿，核仁明显，可见核分裂，细胞质丰富（图1F）。免疫组织化学显示，异形细胞对ALK、Ki-67和B-Catenin呈阳性，对HMB45、CD117、CD34、SMA、Desmin、DOG1、CD31和ERG呈阴性。结合免疫组化染色，梭形细胞对CD34呈弱阳性，对Ki-67呈阳性，对STAT6、DOG-1、AE1/AE3、ALK（Ventana-D5F3）、GFAP、S-100、SOX10呈阴性。粘膜下层可见增殖的间充质细胞，呈梭形和星状，伴有嗜酸性浸润，与IFP一致。

病例2

一名49岁的中国女性，有5天的间歇性下腹胀痛病史，尤其是脐周腹痛。腹部CT显示，左下腹有一段小肠插入另一段小肠，肠内积聚液体和气体（图2A和B）。患者在紧急情况下接受了剖腹探查。在剖腹手术中，距离回盲部40cm处发现了回肠肠套叠。手动复位后，发现一个3.6×3.7cm的息肉样病变浸润到浆膜层，突出并完全闭塞管腔。患者接受了持续2.5小时的部分肠切除术，估计失血量为20毫升。恢复顺利，术后8天出院，没有任何术后并发症。术后对患者进行了1.5年的密切随访，在此期间，没有报告腹部不适。后续的腹部CT扫描也没有发现复发的证据。

图2:（A-D）病例2的围手术期放射学特征和术后组织病理学特征。（A和B）腹部CT显示肠套叠的“靶征”和“杯状征”（黄色箭头）。（C） 大体标本：观察到3.6×3.7cm的息肉样病变，侵犯浆膜层。（D） 可见大量炎性细胞的背景，其中以淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞为主。CT=计算机断层扫描

病理检查显示，粘膜中存在3.6×3.7cm的息肉样病变，侵犯了浆膜层（图2C）。显微镜下，病变表现为糜烂、明显的间质水肿、粘液变性和血管增生。可见大量炎性细胞，以淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞为主（图2D）。免疫组织化学检查显示，CD34和PDGFRα呈阳性，Ki67呈局灶性阳性，CD117、DOG-1、SMA、S-100、ALK80、ER、PR和Desmin呈阴性。这些形态学和免疫组织化学结果与IFP相符。

讨论

IFP可以在整个胃肠道中发现，但在胃中更常见（66.7%），其次是小肠（21.1%）和结肠（8%），在其他部位很少见（<3%）。2例IFP均位于小肠，1例位于空肠，另1例位于回肠，这种情况很少见。IFP的病因和病理生理机制尚未完全确定，局部感染（蠕虫、幽门螺杆菌）、过敏反应、自身免疫过程或宿主对未知刺激的过度反应都被描述为IFP发展的可能原因。一些研究表明，IFP是一种由酪氨酸激酶受体PDGFRA激活突变驱动的良性肿瘤，通常存在具有一定家族聚集性的致癌PDGFRA突变。遗憾的是，我们没有对这2例病例进行基因突变分析。

形态学上，大多数IFP表现为从粘膜深层或粘膜下层出现的孤立、无柄或带蒂的息肉样肿块。2例IFP突破粘膜下层，1例侵犯肌肉层，另1例甚至侵犯浆膜层，无外周淋巴结肿大。据报道，IFP可以通过固有层侵入浆膜，并发生透壁生长，这是一种极其罕见的观察结果。报告表明，IFP具有潜在的侵袭性，有时伴有外周淋巴结肿大。尽管IFP在固有肌层下的传播极为罕见，但识别类似病例和进一步研究将加深我们对这种肿瘤性质的理解。一项研究发现，在50例胃IFP中，4例（8%）与同一解剖区域的并发腺癌或腺瘤有关。

小结

对文献的全面回顾揭示了2例记录在案的胃肠道内复发性IFP病例。尽管目前没有直接证据表明IFP是恶性肿瘤，但上述文献中报告的侵袭性生长模式、复发以及与腺癌或腺瘤的关联特征强烈支持IFP的恶性性质。

医博士编译自:Tang Y, Cui X, Zhao Z, et al. Rare invasive inflammatory fibroid polyp presenting as small bowel intussusception: Two case reports and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2025; 104(13):e41956. doi:10.1097/MD.0000000000041956

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40163344/