川崎病（KD）也称为粘膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），是一种主要影响冠状动脉的发热性疾病，主要发生在5岁以下的儿童。该疾病的发病率男女比例为1.7:1，在东亚明显更高，且呈持续上升趋势。KD现已成为儿童获得性心脏病的主要原因。

KD是一种临床综合征，根据系统性血管炎的特征性临床特征和体征诊断，并辅以实验室检查。临床表现包括双侧结膜充血、嘴唇和口腔变化、非化脓性颈部淋巴结病、四肢变化和多形性皮疹。在这些症状中，颈部淋巴结病的发生率最低。此外，当儿童最初出现发烧和淋巴结病时，通常与急性颈部淋巴结炎或颈深部感染（DNI）类似，导致误诊、治疗不当，甚至冠状动脉损伤。

本研究报告了一名6岁儿童的病例，其最初症状为发烧和颈部淋巴结病。这名儿童接受了淋巴结活检和咽旁肿物手术切除。组织的病原体基因测序显示没有特定的病原体，最终诊断为口咽多发性假性囊性病变的LKD。

病例介绍

2022年1月19日，一名6岁女孩因“颈部肿物和发烧5天”入院。五天前，患儿在左侧出现颈部肿物，没有任何明显原因，伴有发热和轻度吞咽困难。在接受头孢哌酮-舒巴坦和甲硝唑治疗5天后，入院前一天开始出现双侧结膜充血。病史、家族史、用药史、社会史和过敏史均无异常。

体格检查显示体重21公斤，身高118厘米。其他发现包括咽后壁粘膜轻度充血，双扁桃体II级肿大，左耳垂下方和胸锁乳突肌前方红肿，皮肤温度升高，明显压痛。锁骨上窝可见多个肿大的淋巴结，约拇指大小。还注意到结膜充血、巩膜充血和水肿，以及两肺散在的干啰音。

实验室检测显示白细胞计数为35.32×10⁹/L，中性粒细胞百分比为83.4%，红细胞为3.84×10¹²/L，血红蛋白为124g/L，血小板计数为441×10⁹/L，CRP为30.20mg/L，PCT为0.14ng/mL。尿液分析显示白细胞总数为85.6（每uL），而肝肾功能和心肌酶正常。

颈部CT显示不规则的软组织密度，左腮腺深部和左胸锁乳突肌深部有部分囊性成分（图1A、B）。边界相对清晰，最大面积约为13×25mm。增强成像显示轻度增强，但囊性成分未见增强。颈部左侧发现软组织密度病变，可能表明感染性病变或脓肿。常规和增强胸部CT扫描显示无异常。入院时，诊断为急性颈部淋巴结炎、左侧咽旁脓肿和急性结膜炎。患者接受头孢哌酮-舒巴坦治疗以控制感染，并紧急切除左咽旁肿物，重建筋膜瓣。在从左颈部创建横向切口后，切开皮肤和颈阔肌瓣，解剖并保护胸锁乳突肌，触诊异常淋巴结。钝性分离外周组织后，切除多个灰色淋巴结，并送3*3*0.5cm样本进行病理检查（图1F）。

术后第二天（2022年1月30日）的常规血液检查显示，白细胞计数为22.48×10⁹/L，N%为67.8%，红细胞计数为3.84×10¹²/L，血红蛋白为111g/L，血小板计数为651×10⁹/L，CRP为28.28mg/L。

尽管进行了手术，但患者的体温波动，结膜充血持续存在。入院后第三天的颈部MRI显示，双侧颈动脉鞘、下颌下和颏下区域有多个肿大的淋巴结，左侧最大，短直径约10毫米。左侧颈动脉鞘区呈椭圆形T2WI高信号（约31×19×23mm），边界不清。此外，左颈前筋膜T2WI信号增强，内部可见引流管阴影。组织病理学显示淋巴组织增殖性变化，该区域有大量核碎片，表明急性坏死性淋巴结炎的可能性很高（图1C，D）。组织的病原体基因测序显示没有特定的病原体感染。

入院后第四天，患者膝盖和背部疼痛，双手第二指关节红肿，嘴唇发红，舌头呈草莓状，诊断为LKD。随后被转到儿科。紧急实验室检查显示CRP为45.00mg/L，ESR为77mm/h，血清铁蛋白（SF）为492.25 ng/mL，RF、ASO、NT-proBNP、狼疮相关抗体、肝功能和常规尿检水平正常。

治疗包括大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）（2 g/kg）和口服阿司匹林。到第五天，患者的体温恢复正常，关节症状开始改善。到第六天，关节症状、结膜注射和口腔黏膜症状已完全缓解。心脏超声提示冠状动脉大小和左心室功能正常。出院前，患者四肢轻度脱皮。出院后，继续口服阿司匹林（100mg/天）8周，患者症状未复发。2年多的随访心脏超声检查正常，但仍有手术疤痕（图1E）。

A、 B：颈部CT显示左颈部有一个性质不明的软组织密度结节，表明感染性病变的可能性很高，可能是脓肿。C、 D：病理图像。淋巴结结构部分保留，显示滤泡增生和副皮质扩张。坏死灶内有大量坏死细胞核碎裂，组织细胞聚集在坏死区域边缘，血管内形成血栓。斑块状、地图状浅色坏死区域，边界相对清晰。少量小淋巴细胞、活化的T细胞和一些浆细胞散布在组织细胞中，旁边是分散的、破碎的坏死细胞核，没有中性粒细胞或嗜酸性粒细胞。E： 术后三个月出现10cm长的手术疤痕。F： 手术中切除了多个颈部淋巴结，总大小为3*3*0.5cm

讨论

川崎病于1967年由日本的Tomisaku Kawasaki首次报道。也称为MCLS，该疾病可导致约15-20%未经治疗的儿童冠状动脉损伤。KD偶尔发生或小规模爆发，可能发生在所有季节，主要影响5岁以下的儿童。2020年中国上海公布的数据显示，5岁以下儿童川崎病的发病率为每10万人68.8-107.3。KD的诊断主要基于临床表现。完全性川崎病的诊断标准包括持续4天以上的发热和以下五项中的至少四项：（1）双侧球结膜充血；（2）嘴唇和口腔的变化；（3）非化脓性颈部淋巴结病；（4）四肢的变化；（5）多形性皮疹。许多儿童不符合四项主要临床标准，因此被称为不完全川崎病（IKD）。在KD的主要诊断特征中，颈部淋巴结病是最不常见的。一项研究报告称，50-70%的川崎病患者会出现颈部淋巴结病，而大约90%的儿童除了淋巴结病外还会出现其他主要症状。由于缺乏针对以淋巴结病为首发症状的川崎病（LKD）的具体诊断标准，在临床实践中区分这种疾病与细菌性颈部淋巴结炎（BCL）具有挑战性，导致诊断延迟。此外，一些病例报告表明，KD最初可能表现为咽旁或咽后感染，导致误诊为深颈部感染（DNI）。这强调了加强LKD早期识别的必要性。

Yanagi等人发现，LKD儿童的平均发病年龄为4.9岁（范围为2-9岁），从发病到最终诊断为KD的平均时间为8.2（9.9±3.3）天。本病例报告中患者的年龄为6岁，与之前的研究相似。我们患者的诊断在发病后第八天得到证实，发病年龄和发热持续时间与范（9.9±3.3天）、高（8.2天）和Park等人（7.65天）的研究结果一致。最常见的DNI是咽旁和咽后间隙感染。Liu等人的一项研究表明，DNI组和KD组在性别和年龄上没有显著差异。

儿童颈部肿物的常见原因包括传染病、非传染病和先天性疾病。LKD表现为单侧、通常是压痛的颈部肿物。Park等人发现，与BCL相比，LKD与更严重的全身和肝胆炎症（CRP、ESR、总胆红素、AST、ALT、GGT）和脓尿（27%对11%）有关。研究表明，根据KDL指数的异常（年龄≥5岁，中性粒细胞计数≥1000/µL，CRP≥7mg/dL，ALT≥30IU/L），可以将LKD与颈部淋巴结炎区分开来。LKD患者通常表现出2-4种异常，而急性颈部淋巴结炎患者通常只表现出0-2种异常。KDL指数为0或1的儿童均未患上KD，敏感性为78%，特异性为100%。另外，Liu等人发现，尽管DNI组和KD组之间的白细胞、CRP和中性粒细胞绝对数没有差异，但后者的ESR、AST和ALT水平显著升高。在报告的病例中，KDL指数为4（年龄=6岁，中性粒细胞计数=29.45×10⁹/L，最高CRP=45mg/L，ALT=31U/L），尿检显示脓尿。GGT为25.5U/L（参考范围：5-19U/L）。因此，对于出现反复高热、对抗生素反应不良、全身和肝胆炎症标志物（白细胞、CRP、ESR、TBIL、ALT、AST和GGT）和尿白细胞升高的发热和颈部淋巴结病患者，应考虑LKD的可能性。Kim等人报告称，与有或没有颈部淋巴结病的典型KD相比，仅出现颈部淋巴结病变的KD，尽管入院时实验室结果没有显著差异，但在首次IVIG治疗后，白细胞水平更高，中性粒细胞计数更高，淋巴细胞计数更低，冠状动脉扩张更多，表明炎症反应更严重，心血管并发症的可能性更高。

最近的研究强调了BNP，特别是NT-proBNP在KD诊断中的诊断潜力。NT-proBNP水平在发热少于5天的患者、KD患者、KD对IVIG有反应或无反应的患者、IKD患者和其他发热患者中存在显著差异。Taichiro Muto等人发现，与BCL患者相比，LKD患者的BNP水平更高。Park等人观察到LKD和BCL之间的BNP水平没有实质性差异。

医博士编译自:Zhu Z, Tan K, Wang H, et al. A KD with multiple pseudocystic lesions in oropharynx and literature review. BMC Pediatrics. 2025; 25(1):171. doi:10.1186/s12887-025-05517-8

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40050774/