孤立性纤维瘤（SFT）是间充质来源的罕见梭形细胞肿瘤，常见于胸膜。文献中报道了SFT的各种胸膜外部位，如肝脏、肺、甲状腺、咽旁间隙和舌下腺。鼻腔SFT非常罕见，报告的病例很少。本文报告了一例从鼻中隔生长的孤立性纤维瘤，通过鼻内镜切除成功治疗，强调了其临床表现、诊断和治疗。

病例介绍

一位62岁的女性，有脊柱侧凸病史，因鼻单侧疼痛肿胀2周就诊。患者有鼻塞、流涕病史，在接受7天的口服抗生素治疗后没有改善。无特殊家族史。

鼻内镜检查显示，单侧鼻腔肿块起源于左鼻中隔（图1A）。肿块位于下鼻甲上方和中鼻甲前方，肿块可压缩，血运丰富。其他耳鼻喉科检查未见异常，且未触及颈部淋巴结。

图1（A） 鼻内镜检查显示左鼻中隔肿块。（B）鼻窦计算机断层扫描显示左偏曲鼻中隔出现局灶性软组织病变，导致左鼻骨变薄，测量值为2.2×1.7×2.7cm

计算机断层扫描（CT）显示，左偏曲鼻中隔出现局灶性软组织病变，导致左鼻骨变薄，测量值为2.2×1.7×2.7cm（图1B）

患者接受了左鼻中隔肿瘤的鼻内镜切除术（图2）。术后恢复顺利。免疫组织化学检查显示，肿瘤细胞CD34和CD99呈阳性，而平滑肌肌动蛋白、结蛋白和S100呈阴性。最终的组织病理学检查证实了鼻中隔孤立性纤维瘤的诊断。在2年的定期随访中，患者没有出现任何症状，也没有复发。
 

图2 鼻内镜切除术后鼻中隔肿块

讨论

SFT是Klemperer和Rabin于1931年首次描述的罕见肿瘤，其中提出了五例主要位于胸膜的病例。肿瘤通常起源于胸膜，但也可能起源于其他浆膜。根据文献中最近描述的胸膜外事件，目前认为SFT起源于间充质，而不是间皮组织。

SFT通常是良性肿瘤，只有10%-15%是恶性肿瘤。发病年龄从18岁到79岁不等，多在30-40岁，男女性发病率无异常。头颈部SFT占5%-27%，主要影响眼眶和口腔。

鼻SFT通常表现为生长缓慢的无痛肿块。Alobid等人报告了21例SNT SFT病例。最常见的临床表现是单侧肿块、鼻漏、鼻塞、鼻出血和/或眼球突出。也可能出现嗅觉丧失、溢泪、视觉障碍、面部疼痛和头痛。本例患者表现为单侧疼痛性肿块，伴有鼻塞和鼻漏。切除的SFT为具有丰富血管的包膜良好的纤维肿块，其形状为白色、红色或粉红色、椭圆形或圆形。
 

在诊断过程中，CT或磁共振成像的影像学检查非常重要。SFT在非增强CT上表现为均匀、等密度的肿块，占据鼻腔，偶尔有内部钙化。由于其高血管性，在施用造影剂后通常会观察到明显的增强。鼻中隔可能会因肿瘤大小，表现为局部吸收、骨结构重塑，甚至反应性硬化。
 

活检和病理检查是诊断的必要条件。显微镜下，SFT由散布在胶原基质中的梭形细胞组成。其特征是胶原蛋白沉积物旁存在透明化带。由于肿瘤的高血管化，SFT可能与血管周细胞瘤混淆。

为了确认SFT的诊断，需要进行免疫组织化学研究。诊断这些肿瘤的一线标志物是bcl-2和CD34。然而CD34在几种梭形细胞肿瘤中表达，包括神经肿瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤，因此并不完全特异于SFT。此外，SFT对肌动蛋白、角蛋白、结蛋白和S100蛋白始终呈阴性，对波形蛋白呈强阳性。在本病例中，肿瘤细胞对CD34和CD99呈阳性，而对平滑肌肌动蛋白、结蛋白和S100呈阴性。这些发现支持了SFT的诊断。

完全手术切除是SFT的主要治疗方法。肿瘤的大小、侵袭性和范围决定了手术策略。局部复发的高风险与大于10cm的肿瘤、阳性边缘和组织学恶性成分的存在有关。因此，应完全切除肿瘤，保留安全缘。不同的手术方法包括鼻外侧切开术、上颌骨内侧切除术、筛窦外侧切除术、经面部入路手术和蝶骨切除术等。

鼻内镜下切除SFT可以获得良好的放大和可视化效果。然而，大的和/或出血的肿瘤可能会影响术野，导致不完全切除。

医博士编译自:AlQahtani SM, Alabdulaal MR, Aljubran HJ, el. Solitary fibrous tumor of the nasal septum: a case report and literature review. Journal of Surgical Case Reports. 2025; 2025(7):rjaf556. doi:10.1093/jscr/rjaf556.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40709355/