原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT）是由于甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素（PTH），导致钙代谢受影响的疾病，是高钙血症最常见的原因，主要由单个甲状旁腺腺瘤引起（85%）。PHPT在绝经后妇女中常见，但在妊娠期罕见，妊娠期PHPT合并高钙血症及严重急性胰腺炎极为罕见。妊娠期PHPT的症状与正常妊娠相似，妊娠期钙稳态的生理变化可能掩盖了PHPT的生化表现，使妊娠期PHPT的早期识别和诊断极具挑战性。PHPT对母亲和胎儿都极为危险，本文报告了一例妊娠晚期甲状旁腺腺瘤引起的与PHPT相关的严重高钙血症和严重急性胰腺炎病例，以提高临床医生对这种疾病的认识和治疗。

病例介绍

患者女，27岁，因“怀孕28周时突然出现上腹痛、恶心和呕吐1天”而入院。身体健康，没有长期服用钙和维生素的病史，无饮酒史或油腻食物史，无特定疾病家族史。患者月经正常，末次月经为6个月前，G2P1，无异常阴道出血史。

入院检查：体温37.8°C，脉搏93次/min，呼吸24次/min，血压146/88mmHg，体重指数30kg/m²。子宫大小与孕周一致，左上腹和中腹部肌肉紧张，明显压痛、反跳痛。辅助检查：血常规：红细胞计数3.17×10¹²/L，白细胞计数16.63×10⁹/L，中性粒细胞百分比90.4%。肝胰功能：ALP 220.9 U/L，AMY 2070 U/L，LPS 299 U/L。实验室血液检测：Ca 3.69 mmol/L，PTH 236.0 pg/ml；C反应蛋白20.58mg/L，IL-6208.0pg/ml，降钙素23.600ng/ml。甲状腺超声显示：（i）甲状腺左叶上极后低回声区（考虑甲状旁腺占位）（图1A）。腹部超声显示：（1）胰腺部分体积增大；（ii）腹水；（iii）无胆囊结石。腹部CT显示：（i）急性胰腺炎，胰腺周围有坏死变化和急性坏死物质积聚（图1B）；（ii）腹盆腔积液；以及（iii）妊娠期子宫。

诊断为原发性高钙血症继发重症急性胰腺炎。治疗计划为：（i）高钙血症：每天补充约2000毫升液体，间歇性应用利尿剂；（ii）重症急性胰腺炎：胃肠减压、泻药、利尿剂、液体补充、抗炎、抑酸、酶抑制、腹膜液和胰周液引流。两天后，患者出现呼吸急促、嗜睡，伴有低蛋白血症，被转移到重症监护室接受支持治疗。在与患者及其家属反复沟通后，患者在腰麻下进行了剖宫产，期间羊水污染I度，分娩出一名活男婴，分娩当天婴儿的血钙为3.39 mmol/L，2天后降至1.63 mmol/L，伴有低钙血症性抽搐，早产儿被送往新生儿重症监护室进一步治疗。

患者在重症监护室接受对症支持治疗后病情稳定，随后被转出，最终患者和新生儿出院，情况有所改善。患者出院后，血钙持续升高，伴有四肢无力，因此患者出院1个月后再次入院，SPECT甲状旁腺显示：甲状腺左叶上方示踪剂浓度异常区域（图1C和D），结合断层融合图像，认为：左上甲状旁腺功能亢进（轻度）。在全身麻醉下，进行了左侧甲状旁腺腺瘤切除术。术中PTH（ioPTH）快速测量：37.9 pg/ml，切除成功，术后组织病理学支持：甲状旁腺腺瘤（图1E和F）。术后PTH:49.7 pg/ml，Ca 2.17 mmol/L。术后第三天出院。

图1 （A） 甲状腺左叶上极后低回声区；（B） 急性胰腺炎伴有坏死性改变，胰腺周围有急性坏死物质积聚；（C、D）静脉注射99mTc-MIBI 30分钟后的影像学：甲状腺仍然清晰，甲状腺左叶上方可见异常示踪剂分布的密集区域；延迟2小时后的成像显示，甲状腺两叶腺体中的示踪剂分布明显减少，甲状腺左叶上方仍可见异常示踪剂分布的密集区域；（E，F）形态学和免疫组织化学结果支持甲状旁腺腺瘤（HE染色，10× 10).

讨论与小结

妊娠期PHPT患者的临床表现一方面与PHPT有关，其严重程度可从轻度非特异性不适表现发展为各种器官钙稳态失衡引起的病理变化，包括骨骼系统受累（如骨痛、骨质疏松症等）、泌尿系统症状（如多饮、肾结石等）和与高钙血症相关的胃肠道症状（如恶心、呕吐、胰腺炎等）；另一方面，它与妊娠期母体和胎儿/新生儿并发症密切相关，如妊娠期严重呕吐、先兆子痫、羊水过多、新生儿低钙血症性抽搐，甚至流产。患者在妊娠晚期出现呕吐、腹痛和一种罕见的PHPT并发症，即高钙血症性胰腺炎。

胰腺炎的发展可能与以下机制有关：（i）高钙血症会增加胰液中的钙浓度，促进胰蛋白酶原的分泌；（ii）导致胰腺结石阻塞胰管；（iii）它加速胰蛋白酶原转化为胰蛋白酶，胰蛋白酶攻击胰腺实质和胰管；以及（iv）PTH水平升高会导致胰腺微血栓，这会直接损伤胰腺。低钙血症性抽搐发生在产后，这是由于妊娠期间钙从母亲主动运输到胎儿，导致胎儿继发性高钙血症，这一过程在分娩后中断，低钙血症型抽搐是由于母亲的PTH无法通过胎盘膜和胎儿甲状旁腺功能的长期抑制而发生的，这会阻碍新生儿调动内源性钙储备。

妊娠期PHPT会导致母婴并发症和死亡率增加，应尽早明确诊断，以获得最佳治疗。有高钙血症危险因素的孕妇，如既往肾结石，应在怀孕期间进行PHPT筛查。由于胎儿的生长发育，怀孕期间对钙的需求急剧增加，钙通过胎盘积极运输到胎儿体内。此外，怀孕期间母体血容量的增加导致血钙浓度相对降低；肾小球滤过率的增加会增加尿钙排泄，最终母亲在怀孕期间处于低钙状态。因此，高血钙水平的孕妇应警惕其他高钙血症的原因，如PHPT。

怀孕期间出现不明原因的恶心、呕吐和腹痛应提醒我们急性胰腺炎的可能性。急性胰腺炎的常见病因包括胆汁性、高脂血症、酒精性和特发性等。众所周知，胰腺炎急性发作时血钙较低，因此呕吐伴胰腺炎时血钙正常或较高的患者需要注意，以此作为伴发PHPT的线索，以减少PHPT的误诊。同时，应密切观察PHPT患者的胰腺功能，注意高血钙的治疗，避免诱发胰腺炎。

在完成PHPT的定性诊断后，需要进一步的定位诊断。用于定位PHPT的最常用筛查测试是颈部超声和99mTc-MIBI双相成像。为了避免母亲和胎儿受到辐射，怀孕期间应避免进行CT和正电子发射断层扫描。颈部超声目前是妊娠期甲状旁腺疾病定位的主要安全方法。

对于妊娠期PHPT的治疗尚未达成共识，需要根据个人情况量身定制治疗方法。无症状和轻度高钙血症（血清校正钙≤2.85 mmol/L）的患者可以在怀孕期间接受保守治疗，分娩后进行明确的手术治疗，而对于有症状或中度至重度高钙血症的患者（血清校正的钙≥3.00 mmol/L），甲状旁腺切除术是治疗的金标准。妊娠早期胎儿器官发育不完全，妊娠晚期全身麻醉会增加早产的风险；手术应在妊娠中期进行，但如果母亲出现危及生命的并发症，则不需要考虑妊娠期，应立即进行手术。建议使用ioPTH测量来确认功能亢进的甲状旁腺腺瘤的成功切除，对于术前异常甲状旁腺组织定位不确定或患有多腺体疾病的孕妇来说，这是有价值的。

医博士编译自:Liu X, Li B, Liu J, et al. Severe acute pancreatitis induced by primary hyperparathyroidism in pregnancy: a case report and literature review. Journal of Surgical Case Reports. 2025; 2025(4):rjaf161. doi:10.1093/jscr/rjaf161

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40161883/