围产期心肌病（PPCM）是一种特发性充血性心力衰竭，表现为左心室射血分数（LVEF）降低，常发生在妊娠末期或产后数月内，且已排除其他潜在原因。据报道，全球范围内，产后妇女中PPCM的发病率为1/100至1/2,000。增加PPCM的风险的因素包括产妇年龄超过30岁、非洲裔女性、子痫前期、妊娠高血压和多胎妊娠。PPCM的预后取决于心肌功能障碍的严重程度和开始适当治疗的时间。在某些情况下，心脏移植仍是唯一可行的治疗方案。

病例介绍

一名28岁的女性在首次怀孕和分娩后，因急性心力衰竭引发的心脏骤停而紧急入院。入院时，患者报告出现进行性乏力、右上腹疼痛、恶心和呕吐。患者被诊断为严重双心室心力衰竭（EF = 15%),双侧胸腔积液、游离腹水、肝肿大和肝功能障碍。超声心动图显示房扑，心率160 bpm。

患者心脏骤停是由于心动过缓引起的。经过评估，决定将动静脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）和主动脉内球囊反搏泵（IABP）一起植入。手术后，患者被转移到重症监护室（ICU）。入院时，患者仍处于昏迷状态，没有瞳孔反射，格拉斯哥昏迷评分为5分。实验室结果显示低碳酸血症、高氧、严重代谢性酸中毒和涉及多种途径的复杂凝血异常。经食管超声心动图显示，心脏不收缩，左心室扩张、内有血栓，可见7–10 mm心包积液和双侧胸腔积液。在气道吸痰后，患者恢复了逻辑意识。随后，患者被诱导昏迷。住院第二天，在ECMO支持下，患者的病情仍然危急，出现心源性休克和涉及心血管、呼吸、肝脏和肾脏系统的多器官衰竭。经食管超声心动图显示整体心肌运动减弱、严重二尖瓣反流、主动脉瓣不开、左心室内血栓，其特征与肥厚型心肌病一致。根据家属提供的信息，患者可能在青春期经历过心肌炎。

考虑到患者的临床状况，心肌恢复的概率很低，中风风险高。住院第五天，患者接受了原位心脏移植。该手术在体外循环下进行，在此期间停止了ECMO支持，并去除了套管。术后未观察到细胞排斥反应。在术后早期需要IABP支持治疗，但在住院第七天停止。术后组织学分析证实了非致密性心肌病（NCC）。

心脏移植18个月后，通过右颈内静脉进行心内膜心肌活检，组织病理学检查显示没有细胞排斥。患者报告身体仍处于I级功能（NYHA），无恶化。超声心动图评估显示移植心脏功能正常。实验室检测未发现新的显著异常。轻度白细胞减少和贫血持续存在，同时血脂异常。
 

80多年前已发现围产期与心肌病之间的关联。1937年，Gouley等人描述了7名患有急性心力衰竭的孕妇。尸检发现心肌肥大，伴有纤维化和坏死区域。34年后，围产期心肌病（PPCM）的概念被提出。Demakis和Rahimtoola提出了该病症的首个诊断标准。

根据2018年欧洲心脏病学会（ESC）的现行指南，围产期心肌病被定义为妊娠末期或产后最初几个月内发生的继发于左心室功能障碍的心力衰竭。左心室可能未扩张，但左心室射血分数（LVEF）通常<45%。若初始LVEF<30%、左心室显著扩张（舒张末期内径≥6 cm）以及右心室受累，则预后不良。需详细询问病史以排除其他心力衰竭的原因。目前，诊断并不依赖于严格的时间框架或超声心动图标准，从而降低了漏诊的风险。

围产期心肌病（PPCM）的确切发病机制尚不清楚。研究表明，其病因具有多因素性，涉及遗传和环境因素（非洲和非裔美国人群体中发病率较高，存在家族性病例）、感染因素（在31%的PPCM患者心肌细胞中检测到病毒遗传物质）以及自身免疫过程。人们特别关注妊娠期间产生的一种具有心脏毒性作用的16 kDa催乳素片段。PPCM患者中该片段水平升高，这为使用催乳素抑制剂（最显著的是溴隐亭，IIa类推荐，C级）提供了依据。另一个促成因素是可溶性fms样酪氨酸激酶-1（sFLT1）水平升高，这是一种抗血管生成因子，当其过度表达时会导致心肌功能障碍。在这种情况下，考虑使用血管内皮生长因子（VEGF）与溴隐亭联合使用。

围产期心肌病（PPCM）的临床表现无特异性，通常包括呼吸困难、水肿、胸痛、疲劳、心悸和心理症状（如濒死感）。这些症状通常在产后前四个月内出现，而在妊娠晚期则较少见。这些症状与正常妊娠相关的不适或其他急性病症（如心肌梗死、败血症、羊水栓塞、原有心力衰竭加重）相似，使诊断变得复杂。

围产期心肌病（PPCM）的诊断通常是通过排除其他原因来确定的。对于所有孕前健康状态的围产期女性，都应考虑该疾病的可能性。超声心动图仍是关键诊断工具——若左心室射血分数（LVEF）降低至<45%，则应进一步检查是否患有围产期心肌病。还应测量通常在患者中升高的N端脑利钠肽前体（NT-proBNP）水平。胸部X光片、心电图、心脏核磁共振成像和活检（若怀疑为病毒性病因）是辅助诊断工具。目前，越来越多的其他生物标志物，如微小RNA-146、内皮细胞、单核细胞衍生的微粒、16 kDa催乳素和组织蛋白酶D，也正在接受评估。

围产期心肌病（PPCM）的治疗管理遵循急性心力衰竭和心源性休克的指南。左心室功能恢复正常后，应继续治疗至少六个月，随后逐渐停药。溴隐亭已被证明可改善左心室功能，但其使用需同时进行肝素抗凝治疗。BOARD（溴隐亭、口服心力衰竭药物疗法、抗凝剂、血管舒张剂、利尿剂）这一缩写总结了管理急性PPCM的综合方法。在本案中，患者临床状况危急，尽管进行了最大限度的保守治疗，但患者仍反复出现心脏骤停，最终进行了紧急心脏移植。

小结

患有围产期心肌病（PPCM）的女性发生移植排斥反应和移植后死亡的风险更高，建议至少在移植后12个月内避免再次怀孕。

医博士编译自:Hajduk K, Gil A, Papis W, et al. Peripartum cardiomyopathy in a 28-year-old patient-case report. Frontiers In Cardiovascular Medicine. 2025; 12:1666816. doi:10.3389/fcvm.2025.1666816.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40970193/