恶性贫血（PA）多因自身免疫性胃炎（AIG）引起，由于胃壁细胞的破坏导致内因子和维生素B12的结合障碍，引起相关症状。维生素B12缺乏主要表现为精神症状，容易与肝性脑病（HE）混淆，而PA与肝脏疾病之间的联系较为罕见，本文提出两例隐源性肝硬化（CC）相关的PA，分享其相关诊治经验。

病例介绍

病例一

一名42岁的男性患者因疲劳，脸色苍白，持续腹胀15天入院。查体患者面色苍白，震颤，四肢无力。实验室检查提示甲型肝炎，血红蛋白60g/L，平均红细胞体积（MCV）为121fL，血清维生素B12为14pmol/L，叶酸和铁代谢水平正常，壁细胞抗体（PCA）和内因子抗体（IFA）阳性，见表1。
 

表1：患者实验室检查

腹部CT检查提示肝硬化，脾肿大，腹水，门静脉高压，如图1。头部磁共振检查提示T1加权和T2加权高密度苍白球，代谢性脑病，如图2。骨髓穿刺提示巨幼红细胞性贫血，外周血涂片提示巨幼红细胞增多，血小板计数减少，给予谷胱甘肽治疗。
 

图1：腹部CT检查提示肝硬化，脾肿大，腹水，门静脉高压。

图2：头部磁共振检查提示T1加权和T2加权高密度苍白球，代谢性脑病。

入院后第五天，患者出现嗜睡，但眼眶压力反射，角膜反射和瞳孔阳性。血氨水平略高，达62μmol/L。考虑患者肝硬化和神经意识障碍，诊断为肝性脑病。血红蛋白明显下降（47g/L），胃镜检查提示轻度食管胃底静脉曲张，有萎缩性胃炎征象。

患者诊断为恶性贫血，每隔14天给予500微克维生素B12的肌内注射，患者病情得到好转，血红蛋白增高至156g/L。由于肝硬化和食管胃底静脉曲张，两年后患者死于胃肠道出血。

病例二

一名87岁的男性患者因纳差无力20天入院。入院时患者嗜睡，脸色苍白。实验室检查提示血红蛋白为67g/L，MVC为125.7fL，血清维生素B12水平为47pmol/L了，叶酸水平和铁代谢检查正常，血氨水平为80μmol/L，PCA和IFA水平阳性。腹部CT提示肝硬化和腹水，骨髓检查提示巨幼红细胞性贫血。

入院后第二天，诊断为肝硬化，HE和严重贫血。对患者进行红细胞输血和肝昏迷的治疗，但贫血程度和意识状态并无改变。随即给予患者每日500微克维生素B12肌肉注射，治疗7天后，贫血，食欲和妄想症得到改善。

结论

本病案描述了2例CC相关的PA，说明CC与PA之间的关联，需要进一步研究以阐明CC与PA之间的发病机制。由于轻度贫血通常无症状且容易被忽视，临床医生应高度警惕PA与PB之间可能的关联。

医博士编译自：Yan X, Gao R, Hu Y, et al. Pernicious anemia associated with cryptogenic cirrhosis: Two case reports and a literature review. Medicine. 2018; 97(39):e12547. doi:10.1097/MD.0000000000012547.

来源：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30278550/