弥漫性大B细胞淋巴瘤致回肠结肠瘘
来源：医博士 | 2021-07-08 作者：李胜佳
发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）是一种罕见的恶性肿瘤，临床表现不特异，易误诊为克罗恩病或肠结核。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的组织学亚型，男性占55%，中位年龄50-60岁。尽管DLBCL主要是一种淋巴结疾病，但40%的DLBCL病例累及淋巴结外部位，如胃肠道。肿瘤性肠瘘是进展期原发性肠淋巴瘤如DLBCL的罕见但严重的并发症，报告病例很少。本病案报告一位55岁男性因回肠原发性DLBCL造成回肠结肠瘘管的病例。
病例介绍
一位55岁男性患者因三个月的水样、非血性、非黑色素性腹泻，全身腹痛三周，并伴有恶心就诊。患者否认有呕吐、发烧、发冷、厌食及体重减轻。既往病史包括甲状腺功能减退和霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤经过分期剖腹脾切除术，并接受放射治疗后治愈。身体检查和腹部检查结果不显著。值得注意的是，实验室检查发现C-反应蛋白（CRP）升高15.3mg/dL，白细胞增多14.3K/uL，其他指标均在正常范围内。腹部和骨盆的非对比CT扫描显示中下腹部小肠环的局灶性动脉瘤样扩张，肠系膜淋巴结肿大，乙状结肠充满液体（图1）。
图1. 腹部CT平扫显示回肠结肠瘘伴小肠动脉瘤样扩张（绿色箭头）。
随后，进行结肠镜检查，确认在离肛缘30 cm处有一个巨大的乙状结肠瘘，通过一个中等大小的溃疡肿块与中肠腔连通（图2）。
图2. 内窥镜显示离肛缘20cm处有瘘管（左）和小肠造瘘肿块（右）。
患者接受剖腹探查，整块切除肿块和瘘管。结肠镜和外科组织病理学均显示原发性DLBCL具有高度侵袭性（图3）。
图3. HE（左）和BCL6（右）染色的组织学切片显示恶性高级别DLBCL细胞（MYC和IGH/BCL2阴性，BCL6阳性）浸润小肠。
BCL6:B细胞淋巴瘤6；HE:苏木精和伊红染色；DLBCL:弥漫性大B细胞淋巴瘤
骨髓活检恶性肿瘤呈阴性，但全身PET/CT扫描显示左主动脉旁和右中腹淋巴结高代谢，考虑到持续性肿瘤过程，促使对DLBCL使用标准辅助化疗，包括利妥昔单抗、长春新碱、足叶乙甙、环磷酰胺，强的松龙（R-COEP）。考虑到患者的心室射血分数（EF）为40-45%，避免使用阿霉素。第六个化疗周期后重复PET/CT扫描显示淋巴结缩小，高代谢状态消失，无急性肠道病变及转移性疾病。患者病情得到缓解，临床结果令人满意。
讨论
希望通过此病例能协助消化科医生早期发现并指导治疗，以寻求最佳的临床结果。肠淋巴瘤引起的回肠结肠瘘是一种罕见的疾病。由于非特异性的临床表现，容易造成误诊。此外，通过本病案认识到结肠镜检查在诊断回肠结肠瘘时的作用。目前，对于标准化的治疗方法还没有达成共识，但整块手术切除肿瘤，然后进行标准的辅助化疗被认为是回肠结肠瘘的最佳治疗方法。
医博士编译自：Senyondo G, Bella S, Saleem A, et al. Ileo-Colonic Fistula Due to Diffuse Large B Cell Lymphoma: Unusual Presentation of a Rare Disease. Cureus. 2021; 13(1):e12956. doi:10.7759/cureus.12956.
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