小脑共济失调及前庭病变患者的临床动态视力

来源:医博士  | 2022-03-04 作者:姜胖丫    


动态视觉敏锐度(DVA)是一种在头部运动时保持清晰视觉的能力。DVA主要由前庭眼反射(VOR)介导,该反射通过产生潜伏期极短的代偿性眼球运动,使头部高速运动时的凝视稳定。

DVA的损害表现为示波器-在头部运动时视觉周围的运动的错误感觉。

 

,前庭病变并不是DVA损害的唯一原因。DVA损伤在其他诊断中也可观察到,如多发性硬化症。前庭损伤导致VOR增益下降,但VOR的动态特性和视觉的适应性修改主要是由小脑小叶控制的。此外,还有其他一些机制,如视觉跟踪、运动预编程、预测和心理设置,可以优化眼到头的补偿运动。所有这些机制都具有协同作用,但特别是在高频率、高速度或加速头部运动时;它们的能力存在局限性。

 

外周前庭病变在许多CA亚型中都有报道,特别是在伴有SCA-3、Friedreich共济失调或小脑共济失调伴神经病变和前庭反射综合征(CANVAS)的患者中。因此,在退行性小脑共济失调(CA)患者中出现振动幻视也就不足为奇,它可能是前庭功能受损的结果,但VOR或其他中枢动眼肌功能受损的调节机制可能也有影响。振动幻视是一种主观症状,DVA可以客观检测,被认为是VOR功能的间接客观指标。临床DVA测试为功能运动行为的经典、客观诊断测试和临床、主观观察之间提供了桥梁。

 

虽然DVA损伤引起的振动幻视已被证实是影响代偿前庭损害患者生活质量的主要因素,CA患者也被证实振动幻视存在,据目前所知,没有对进展性CA患者进行DVA的系统研究。

下面介绍的研究目的是评估CA患者的DVA改变及其与前庭功能的关系。

 

研究共检查了32例退行性CA患者。其特点为起病隐匿、缓慢进展的小脑综合征,脑MRI与退行性病因、既往病史及实验室检查相符,无非退行性病因的证据。CA患者接受了完整的诊断方案,包括通过量热眼电图进行前庭测试和视频头部脉冲测试(vHIT)。

 

确定有无自发性和凝视性眼球震颤。根据热量检测结果,将患者分为CA伴双侧前庭病变CA- v组(n = 12)和CA无前庭病变CA- nv组(n = 20)。小脑共济失调患者的诊断评估包括脑MRI、代谢紊乱(维生素E、游离甲状腺素和促甲状腺激素、维生素B12、叶酸、阿尔法-胎蛋白、血清抗麦醇蛋白抗体和抗肌内抗体)、周围神经传导、所有患者均接受SCA 1、2、3、6、7、8、12、17、28型、DRPLA(齿状核红核苍白球路易体萎缩症)和Friedreich共济失调的分子遗传检测。采用SARA量表评估共济失调的严重程度。原因不明的进行性小脑综合征继发性共济失调阴性、遗传检测阴性的患者归类为特发性晚发性小脑共济失调(ILOCA)。它们在临床上和神经生理学上与遗传性共济失调无明显区别。2例最初诊断为ILOCA的患者发展为MSA-C。继发性共济失调的患者不包括在本研究中。共纳入4例SCA-2、1例SCA-3、2例SCA-8、23例ILOCA和2例MSA-C患者。

 

研究使用3个对照组:双侧慢性前庭病变(BV)患者(n = 13),单侧慢性前庭病变(UV)患者(n = 13)和21个健康对照组(HC)。对照组与CA患者的年龄相匹配。

 

采用DVA试验检测32例CA患者和3个对照组(单侧前庭病变13例、双侧前庭病变13例)及21名年龄匹配的健康志愿者,采用视频头冲量试验和热量灌洗检测VOR。采用共济失调评定量表(SARA)评定CA共济失调的严重程度。采用线性回归分析CA患者DVA与前庭功能的关系。

 

DVA损伤在CA患者中非常普遍(84%),其严重程度在CA和双侧前庭病变患者之间没有差异。CA中DVA损害的严重程度主要与VOR损害有关,与共济失调程度无关。

 

然而,在前庭无明显损害的CA患者中也存在DVA损害,表明涉及VOR的中枢适应障碍等中枢机制。因此建议DVA的评估应该成为进展性CA患者临床评估的标准部分,因为这一信息有助于针对前庭和动眼肌的康复。

 

医博士编译自:Dankova M, Jerabek J, Jester DJ, et al. Clinical dynamic visual acuity in patients with cerebellar ataxia and vestibulopathy. PLoS One. 2021; 16(7):e0255299. doi:10.1371/journal.pone.0255299.

原文链接:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34324564/  


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