左侧门静脉高压症（SPH）是指局限于门静脉系统胃脾侧的压力升高。SPH不同于其他形式的门脉高压症，因为它保留了肝功能，并且存在未闭的门静脉。通常继发于胰腺炎、恶性肿瘤、胰腺假性囊肿、良性胰腺肿瘤、脾静脉血栓形成和腹膜后纤维化。SPH可以通过内窥镜检查、肝功能检查、多普勒超声、腹部对比增强CT扫描或磁共振成像进行诊断。在没有明确SPH病因的情况下，门脉压力和肝楔压测量对于区分SPH和右侧门脉高压至关重要。虽然大多数SPH病例是继发于相关病理学，但没有特发性SPH患者的报告。在此，本病案报告一例罕见的继发于特发性SPH的孤立性胃底静脉曲张出血病例，该病例通过脾动脉栓塞成功治疗。

病例介绍

一名53岁男性患者，有发育迟缓、精神分裂症和偏执症病史，因多处自身造成的刺伤，接受了紧急剖腹探查和小肠切除术，随后进行小肠对端吻合术。剖腹探查期间未发现腹部静脉曲张，肝脏也正常。

术后第10天，患者出现黑便和上腹部疼痛，血红蛋白从10 g/dL降至7 g/dL。再次剖腹探查和CT血管造影（CTA）均未发现出血原因。进行食管胃十二指肠镜检查（EGD），发现胃底有一个巨大的孤立性胃静脉曲张（IGV-1），没有食管静脉曲张。IGV-1有一个活跃渗出的区域。随后，患者被紧急送往接受血管造影检查，以便进行可能的栓塞。

在介入放射学（IR）评估中，发现门静脉和脾静脉广泛通畅，其门静脉压力正常，肝静脉压为4 mmHg，但存在多发性胃大静脉曲张（图1），无活动性出血。第二天，通过IR成功实施脾动脉栓塞（SAE）以实现止血。SAE后，患者没有进一步的黑便，血红蛋白保持稳定。
 

对患者的病史和影像学的广泛回顾排除了胰腺炎、恶性肿瘤、肝硬化或任何器械相关的血管损伤。既往也没有胃肠道出血史。在SAE后重复进行CTA和EGD，证实胃静脉曲张口径减小。鉴于胃静脉曲张持续存在，尽管口径较小，患者在初次就诊4周后接受了经皮超声引导下IR的经肝门静脉造影（图2）。直接门静脉压力为16 mmHg，与先前测量的右心房压力和游离肝静脉压力（17 mmHg）相关，证实没有门体压力梯度或右侧门静脉高压。采用弹簧圈栓塞成功治疗胃静脉曲张（图3）。患者的血红蛋白在门诊随访时稳定在12.9 g/dL，无黑便迹象，静脉曲张完全消失。

图1. 栓塞前的脾动脉造影显示胃静脉曲张

图2. 脾动脉栓塞后的脾静脉和门静脉造影

图3. 胃静脉曲张栓塞后的脾静脉和门静脉造影

小结

SPH是一种局限性门脉高压，有时称为左侧门脉高压、节段性、区域性、室间隔性、线性或脾门脉高压。然而SPH表现出正常的门脉压力和门脉压力梯度，与右侧门脉高压不同。尽管SPH在上消化道出血（UGIB）病例中所占比例不到1%，但它可能会危及生命。SPH与胰腺疾病最相关，包括胰腺恶性肿瘤、胰腺假性囊肿和慢性胰腺炎。

很少有病例报告显示在无SVT的情况下出现孤立性胃底静脉曲张。与右侧门静脉高压症患者不同，SPH患者更常见于胃静脉曲张出血，UGIB通常是主要症状，因为大多数患者无症状。虽然本病案的患者没有脾肿大，但对于孤立性胃底静脉曲张、脾肿大和肝功能正常的患者，应考虑SPH。

医博士编译自：Abraham M, Doshi S, Asfari MM, et al. Isolated Gastric Variceal Hemorrhage Secondary to Idiopathic Sinistral Portal Hypertension. Cureus. 2021; 13(7):e16165. doi:10.7759/cureus.16165.

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34367775/