改良下颌骨牵引钢丝治疗新生儿Pierre-Robin综合征

来源:医博士  | 2023-01-29    


Pierre-Robin综合征(PRS)是一种先天性颅面畸形,特征为小颚畸形、舌下垂和气道阻塞。大约50%的PRS患者与其他更复杂的综合征重叠,如Stickler综合征、Velo心面部综合征、Treacher-Collins综合征等。下颌骨小而后缩、舌头后仰和上气道阻塞的组合在PRS新生儿出生时会引起呼吸窘迫和喂养困难的级联反应。因此,延长下颌骨以解决下颌骨缺损,恢复下颌骨的正常形态是治疗的关键。
 

外科治疗包括舌唇粘连(TLA)、下颌骨牵引和气管造口术。尽管每种手术方法在新生儿时期都有应用,但它们有不同的局限性和风险。现有研究对新生儿PRS的最佳手术缺乏共识。本文报告一例改良下颌骨牵引钢丝治疗新生儿Pierre-Robin综合征,并详细记录了治疗过程和随访,希望为新生儿PRS的外科治疗提供更多参考。
 

病例介绍
 

2020年6月30日,一名出生51小时的男性新生儿因呼吸窘迫和喂养困难住进新生儿重症监护室。该新生儿足月,剖宫产,出生体重较低,为2450 g,体检显示腭裂、小颚裂、下颌后缩、舌下垂和紫绀(图1A)。呼吸频率为64 次/分钟,动脉氧饱和度为80%。CT检查显示舌根与咽后壁之间的距离明显缩小(约1.4 mm),上气道在相应水平(第二颈椎到第四颈椎)变窄,下颌骨缩短和收缩(图2)。该新生儿的临床表现和CT图像均表现出突出的特征,符合PRS的诊断标准。同时,未发现其他更复杂的综合征重叠,如眼部异常、听力丧失、其他骨骼异常、心脏异常或其他非典型异常。


图1. (A1)前视图;(A2)侧视图;(B1)牵引;(B2)牵引中的口服喂养;(C1)移除牵引线后的前视图;(C2)移除牵引线后的侧视图;(D1-D2)腭裂修复;(E) 腭裂修复后可见中切牙和侧切牙。


图2. 从左至右分别为术前第1天、术后第28天、术前1年2个月的CT图像。CT图像显示舌根与咽后壁之间的距离为1.4 mm,6.4 mm,13.6 mm。
 

明确诊断后,于2020年7月2日对新生儿进行了改良下颌骨牵引,因为俯卧位并不能完全缓解气道阻塞引起的缺氧症状。在靠近下颌骨的上边缘和下边缘大约2 mm标记了四个穿刺点,两侧对称,约8 mm。将新生儿置于仰卧位,并按常规用碘伏消毒。沿手术区域注射0.25%利多卡因进行局部麻醉。麻醉后,从靠近下颌骨下缘的口外插入一根带金属丝的针,以避免损伤舌下腺、下颌下腺和其他组织。然后从内侧拔出针头,从内向外穿过同侧上部标记点。在另一侧进行同样的手术。用肾上腺素盐水纱布按压伤口,彻底止血。术中失血约5 ml,手术耗时25 min,在改善气道阻塞方面取得了满意的结果。
 

术后新生儿生命体征稳定;动脉血氧饱和度增加到99%。下颌骨用外部钢丝牵引设备连续牵引,牵引重量150 g,直到35天后移除牵引线(图1B、C)。在此期间,仅发现穿刺部位轻微的浅表皮肤感染,可通过局部应用抗生素软膏和输注抗生素来控制感染。术后第6、11、16、28天再次进行CT检查,发现舌根与咽后壁之间的距离为6.6 mm,6.7 mm,6.7 mm和6.4 mm(图2)。孩子住院38天,出院时体重2.8 公斤,孩子在1岁零2个月时进行了腭裂修复。CT检查显示舌根与咽后壁之间的距离为13.6 mm(图2)。在目前2岁的随访中,患者与正常儿童在颌面外观、牙齿生长、呼吸、进食、生长发育方面没有显著差异。
 

结论
 

与其他方法相比,改良下颌钢丝牵引在穿刺点、牵引方向、位置和喂食方式方面都发生了变化。它不仅可以直接治疗小颌和后颌,而且具有对牙齿生长无影响、手术简单、创伤小、局部麻醉风险低、并发症少、护理简单、喂养方便等优点。早期治疗PRS新生儿可能是一种更安全、更有效的手术。本报告详细记录了治疗过程,希望为新生儿期PRS的外科治疗提供更多参考。

 

医博士编译自:Zuo H, Gao J, Mu Y, et al. Modified mandible traction with wires to treat neonatal Pierre Robin sequence: A case report. Frontiers in Surgery. 2022; 9:899195. doi:10.3389/fsurg.2022.899195.

链接:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36338644/


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