烟雾病(MMD)是双侧颈内动脉及其近端分支的末端部分逐渐变窄和阻塞，称为狭窄闭塞性血管病。作为这种闭塞的结果，侧枝血管发展以补偿动脉闭塞。烟雾综合征(MMS)是指与感染等基础疾病相关的烟雾血管病。虽然它在儿童和年轻人中更常见，但在老年人中发生，尤其是在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的情况下，并不常见。本文提出了一个独特的MMS病例及其与HIV感染患者隐球菌性脑膜炎的时间关系。

病例介绍

患者男性，55岁，有艾滋病毒/获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)既往病史，于2017年因顽固性头痛被送入急诊科。脑部CT和MRI显示基底节慢性腔隙性梗死，无急性异常。在一次单独的急诊中对报告的头痛进行的CT成像并不显著。

首诊一年后，患者因头痛到急诊室就诊。脑部MRI显示沿侧脑室前下表面的室管膜结节状强化，从额角延伸至三角区和颞角。在增强扫描中，前庭和枕角内的脉络丛增大且不均匀强化。双侧环状强化病灶在双侧脑室三角区最为明显(图1)。可以看到基底神经节中双侧Virchow-Robin间隙突起的间隔发展，并伴有轻度强化(图2)。基于脑部MRI、HIV病史、抗原和培养脑脊液隐球菌阳性，诊断为隐球菌性脑膜炎和脉络膜脱离。

图1、磁共振造影显示右侧基底节区血管周围增强(红色箭头)，脉络膜丛明显增强(蓝色箭头)

图2、T2WI显示双侧基底节区Virchow-Robin腔扩张伴多发囊性病变(蓝色箭头)

四年后，该患者再次因头痛到急诊室就诊。CT血管造影显示右侧颈内颈线上动脉末端明显衰减，右侧大脑中动脉近闭塞（图3）。

图3、(A-C) CT血管造影显示右侧颈内颈线上动脉末端明显衰减，右侧大脑中动脉近闭塞(箭头)

脑部MRI显示右侧大脑中动脉的血流空洞减少，代表血管闭塞和侧枝形成(图4A)。右后顶叶T2液体衰减反转恢复图像显示陈旧性梗死的(图4B)。两年前的核磁共振成像中可见未闭的流动空洞，这表明血管闭塞仅发生在隐球菌性脑膜炎的初始病程之后。

图4、(A) T2加权轴向MRI显示右侧大脑中动脉无信号空洞(红箭头)。(B) T2液体衰减反转恢复图像显示慢性梗死伴脑软化，累及右侧后顶叶(蓝色箭头)

五年后的最近一次CT血管造影显示椎动脉的左V4段衰减至接近闭塞和基底动脉近端完全闭塞伴重建，远端严重衰减。

讨论

MMD是一种原因不明的慢性脑血管疾病，其特征是颅内血管变窄和堵塞。这种情况伴随着作为代偿反应的新的不规则侧枝血管的形成。在大多数情况下，烟雾病出现在两侧。然而，烟雾病最初可能单方面发生，并逐渐发展成双边变化。根据铃木等人的描述，烟雾病涉及颈内动脉的收缩和直径减小，并且通过在脑血管造影照片上观察到的非典型网状侧枝血管的存在来识别。烟雾病主要影响大脑中的前循环。然而，该疾病在大约30%的病例中影响后循环。最常见的关联是头部和颈部辐射、既往脑膜炎、脑血管炎、自身免疫性疾病、血栓前疾病、血液疾病、遗传/染色体疾病、口服避孕药等药物、肿瘤和颅外伤6。这种疾病通常表现为缺血性或出血性脑血管事件，并伴有各种神经学表现，在儿童和成人之间的临床特征有显著差异；大多数儿童会出现短暂性脑缺血发作或脑梗塞，而成年患者可能会出现颅内出血、脑梗塞或两者兼而有之。烟雾病在两个特定年龄组表现出最高的发病率峰值:约5岁的幼儿和45岁左右的中年人。

一般来说，MMD通常与亚洲人有关，但目前，它已被认为发生在世界各地不同种族的个体中，包括欧洲和北美人群。MMD主要影响亚洲人后裔，尤其是日本人、韩国人、中国人和印度人，发病率约为0.54/100，000/年，患病率为6/100，000。在美国，MMS多发性硬化症的年发病率为每10万人中0.086人，比东亚国家低约10倍。MMD在非裔美国人中很少见；Uchino的研究强调，加利福尼亚州和华盛顿州报告了27例非洲裔美国人中的MMD病例。此外，根据2000年美国人口普查数据，非洲社区烟雾病的年度诊断仅限于44例。本病例患者患者是非洲裔美国人，没有已知的既往内科、外科或治疗史，2017年被诊断患有艾滋病毒和隐球菌脑膜炎。这些发现强调，需要对该疾病在不同种族群体中的流行和影响有更多的认识和理解。

影像在烟雾病血管病变的诊断中起着至关重要的作用。其特征是远端颈内动脉(ICAs)及其近端分支狭窄。烟雾血管和侧支循环的存在表明新生血管形成。三分之一的病例可见后血管受累，可能是前循环狭窄过程的延伸。后循环中的闭塞病变显示出与前循环中看到的模式相似的稳定发展。病例中存在颈内动脉、基底动脉和椎动脉闭塞，这可能有相同的病因。

结论

总之，需要进一步的研究来探讨HIV感染背景下烟雾综合征的发病机制。与艾滋病毒相关的机会性感染可能与引起脑血管疾病和烟雾现象的病理变化有关，这是有道理的。更深入地了解这些联系可以对HIV和MMS之间的复杂相互作用提供有价值的见解，有可能导致对受影响个体的诊断和治疗策略的进步。

本病例描述了一例隐球菌性脑膜炎几年后出现的艾滋病患者的MMS。隐球菌性脑膜炎和MMS的后期发展可能有关联。本病例突出了前动脉系统的罕见受累和后动脉系统的进行性受累，被认为是全脑动脉受累型MMS。此外，本病例报告强调了烟雾综合征在非裔美国人中的罕见发生，并强调了使用CT血管造影作为其检测的有价值的诊断方式的重要性。据目前所知，没有报道有隐球菌性脑膜炎后病史和随后全脑动脉闭塞的HIV患者出现MMS的病例。对HIV患者MMS的表现和演变的认识对于早期干预和改善预后是很重要的。

医博士编译自：Arficho KT, Gumma C, Chakko MN. Post Cryptococcal Moyamoya Syndrome in Adult Human Immunodeficiency Virus Patient With Anterior and Posterior Circulation Involvement: Case Report. Cureus. 2023; 15(8):e44052. doi:10.7759/cureus.44052.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37746378/