当血压严重升高或高血压突然发作或恶化，几种药物治疗难以控制时，怀疑为继发性高血压。原发性高血压的原因是众所周知的并且很容易通过简单的筛查发现，包括询问、体检和常规实验室检查。有时，继发性高血压的原因可能更不典型，更难诊断。

本文提出了一个不寻常的继发性高血压病例，由于巨大的峡部钙化模拟了缩窄综合征。

病例介绍

患者女性，63岁，既往有吸烟和冠状动脉遗传病史，因难治性高血压入院。在其病史中，包括腹主动脉瘤和下肢动脉疾病。

就诊前一年，患者出现了与首次心功能不全相关的口腔链球菌败血症。一个月后因高血压复发导致肺水肿而住院，随后尽管接受了五倍抗高血压治疗(钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、中枢性抗高血压药、保钾利尿剂、袢利尿剂)，但仍有两次与高血压相关的心力衰竭发作。临床医生注意到，每次尝试使用ACE抑制剂或螺内酯都与停药后出现的暂时性急性肾功能不全有关。

在之前综合医院进行的体检包括正常的心电图。经胸超声心动图显示轻度扩张型心肌病，左心室射血分数为45%，轻度二尖瓣反流和肺动脉高压。

实验室筛查显示proBNP (41000 pg/mL)和肌酐(125mol/L)升高，以及低钾血症(2.3 mmol/L)。尿甲氧基胺和肾素值略有升高。败血症时做的腹部扫描仪没有发现肾上腺异常。血管造影术显示一侧肾动脉无明显狭窄。

在到达本文著作机构时，患者表现出左心衰竭的迹象，收缩期杂音在所有听诊区和腹部杂音。手臂和腿部血压有梯度(平均50mmHg)。血压动态记录仪证实右臂水平有高血压，平均血压为175/69 mmHg。

血液检查证实低钾2.9 mmol/L，肌酐和钠水平正常。尿中甲氧基胺水平升高:甲氧基酪胺在2 N，去甲肾上腺素在3 N。血中甲氧基胺低于正常。醛固酮和肾素升高，醛固酮/肾素比值低，但尿游离皮质醇正常。

肾动脉多普勒显示腹主动脉上部近闭塞，继发性肠系膜动脉和腹腔动脉灌注不足。肾实质及动脉灌注不足，无狭窄。因此，进行了全主动脉CT扫描。它显示主动脉峡部巨大的钙化，并伴有主动脉腔严重狭窄，类似于主动脉缩窄(图1和图2)。钙化延伸至左锁骨下动脉起始处，但未阻塞其开口。由于栓塞和主动脉破裂以及血管内治疗的风险，关于血管内手术还是开放手术的讨论很快就结束了。由于钙化向主动脉弓凹处延伸，因此决定行胸骨正中切开术来切除病变。

图1、CT扫描(正面切面)显示主动脉峡部有大量钙化

图2、CT扫描(矢状切面)显示钙化斑块上升至左锁骨下动脉出现前的主动脉弓

手术在体外循环、外周循环停止和选择性顺行脑灌注下进行，体温28℃。整个弓和峡部被切除并用30毫米直涤纶™管代替(图3)。由于患者体型小，通过全胸骨切开术很容易进入峡部。

图3、直涤纶管替代弓峡部的术后CT扫描重建

术后过程平稳，无其他心衰发作，血压平衡良好。主动脉标本的细菌学检查显示与一年前败血症时发现的口腔链球菌相同。因此，她被认为是感染性心内膜炎并接受治疗。进一步的进展表明，在1个月和6个月时24-BP评估血压正常化，允许中断大多数降压治疗。

讨论

该病例显示了有症状的顽固性高血压伴顽固性心力衰竭的原始临床表现。肾下主动脉水平的另一个斑块的存在混淆了诊断。这是几个因素的结合，包括提供功能信息的多普勒数据，以及对病理生理学机制的理解，导致CT扫描的二次读取和重新定位诊断。

事实上，病理生理机制与缩窄相同，缩窄是主动脉腔变窄，通过肾灌注不足引起继发性醛固酮增多症。然而，这种情况下主动脉的收缩不是由于先天性畸形(在无症状的年轻成人中占所有继发性高血压病例的0.2%)，而是由于巨大的钙化斑块。这可以被称为缩窄样综合征或假性缩窄。获得性主动脉钙化通常由大动脉炎如大动脉炎引起。

另一个值得注意的方面是几个月前引起败血症的同一链球菌在该病变中的存在。这表明该损伤可能具有与心内膜炎相同的发展潜力。这就是为什么患者被视为感染性心内膜炎。

医博士编译自：Soukeur S, Cosset B & Farhat F. Aortic isthmus massive calcifications: an unusual case of secondary hypertension. Journal Of Cardiothoracic Surgery. 2023; 18(1):344. doi:10.1186/s13019-023-02390-3.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38012735/