重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，机制为神经肌肉传导受到神经肌肉接头收到抗体的损害。在过去十年中，敏感的新抗原测定扩大了MG的临床谱。

MG可以根据突触后膜蛋白的特异性抗体、其他生物标志物和临床特征分为以下类型：抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性MG（AChR-MG，早发型、晚发型、胸腺瘤型），抗肌肉特异性激酶（MuSK）抗体阳性MG（MuSK-MG）和抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4重症肌无力。此外，没有对这些抗原中的任一种具有可检测抗体的患者称为血清阴性MG。AChR-MG代表大多数病例（约70%），而MuSK-MG、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4重症肌无力和血清阳性MG仅占1%至10%。

MuSK是负责AChR聚集和维护神经肌肉接头的关键蛋白之一。因此，MuSK-MG患者具有不同的临床表型，可能与AChR-MG在诊断测试和治疗反应方面有所不同。由于MuSK-MG是MG的一个较新的类别，所以仍然缺乏关于MuSK-MG患者麻醉管理的病例报告。

▎病例介绍

患者54岁女性，因腹痛和发热入院。诊断未胆囊炎和胆道结石，由于严重的进行性胆囊炎和严重的肝脏粘连，计划进行开放性胆囊切除术。患者44岁时出现构音障碍、睑下垂、复视、吞咽困难和肌肉疲劳。根据这些临床症状和对氯化腾喜龙阳性反应，被诊断患有MG型IIb（主要影响口咽，呼吸肌或两者）。尽管其AChR抗体滴度在正常范围内（<0.2nmol/L）。当时未检测抗MuSK抗体。十四年前患者在另外一家医院接受了胸腺切除术，尽管胸部计算机断层扫描未见胸腺瘤。胸腺切除术后，患者继续接受25mg泼尼松龙和3mg他克莫司的免疫抑制治疗。

术前，患者症状似乎控制良好。患者无接受吡斯的明、静脉注射免疫球蛋白（Ig）或血浆置换术史。尽管用力呼气量在1秒内达到正常范围（2.0L，预测值的91%），但用力肺活量下降至预测值的76%（1.95L）。此时，放射免疫测定首次检测到MuSK抗体阳性（10.1nmol/L，正常范围<0.02nmol/L），但AChR抗体阴性。

除了25mg的泼尼松龙，无其他术前用药。硬膜外导管置于T8/9椎间隙处，用于术中止痛和术后疼痛控制。每5分钟记录一次TOF比例和TOF/对照组（T1/对照组）的第一次反应，监测神经肌肉传导阻滞。在用100%氧气预氧化后，用150μg芬太尼和150mg丙泊酚诱导麻醉，随后给予50μg芬太尼和50mg异丙酚：应用视频喉镜行气管插管（内径管大小，6.5mm），未使用肌松剂。呼气末二氧化碳分压保持在35mmHg。

用丙泊酚（400mg/h，随后降至250mg/h）和瑞芬太尼（1500μg/h，随后降至1200μg/h）维持全静脉麻醉（TIVA），以保持双频指数值在40-60之间。在手术开始时也开始硬膜外镇痛，为了在异丙酚麻醉和胸膜硬膜外麻醉期间提供血液动力学稳定性，连续输注多巴胺（3-5μg/kg/min）。

在麻醉期间，TOF比值和T1/对照的术中值保持在基线值的最小值的80%。手术结束前一小时静脉内给予1000mg乙酰氨基酚。全身麻醉恢复迅速，停药后5分钟内拔管。患者可以在手术室中完成咳嗽/反射。

麻醉后生命体征为：血压116/77mmHg；心率79bpm；外周动脉（Spo2）的氧饱和度，98%。自发呼吸频率为15-20/min。患者于麻醉后恢复室监测过夜。术后第1天返回手术室。术后7天出院，未出现任何并发症。

▎总结

总之，MuSK-MG患者出现球麻痹和呼吸功能障碍的可能性可能高于其他亚组。考虑到球麻痹和呼吸肌受累可能危及生命，MuSK-MG患者麻醉管理需特别关注防止出现围手术期呼吸功能障碍。

本病例在未使用肌松剂的情况下，应用了基于丙泊酚和瑞芬太尼的TIVA与硬膜外镇痛联合用于开放性胆囊切除术的MuSK-MG患者的麻醉管理。对于任何类型的MG患者，麻醉管理均需要细致的术前评估和仔细选择麻醉药物以及给药剂量。