肝外肝粘液囊性肿瘤（MCN-L）是罕见的胆管良性上皮肿瘤。这种肿瘤通常源于肝内胆管，不到10%发生在肝外胆管或胆囊。中年妇女易患这类肿瘤，常常有肿瘤压迫效应，比如梗阻性黄疸、腹痛、上行性胆管炎。MCN-L一般是良性的，但有恶变潜能，通过影像、内镜、囊性液体分析很难区分良恶，最佳治疗方案是完全手术切除。

      本文报道了一例肝外肝粘液囊性肿瘤，起初表现为上行性胆管炎，后收入我院进行进一步检查和胆汁引流，最后得出最终诊断。

「病例介绍」

      患者女，27岁，因进行性黄疸、腹痛和间歇热伴寒战入院。患者刚开始接受了抗生素治疗，情况好转，但症状反复，遂至我院就诊。患者无业，无合并症，无输血史，无药物滥用史，无肝炎或其他肝病家族史。体检发现患者神疲，高热，中度黄疸。腹软，腹胀明显，上腹部轻压痛，Murphy征阴性。肝脏上下径长10cm，质韧，表面平滑，边界不清，移动性浊音阴性，无肝掌蜘蛛痣。

      患者肝功能指标异常：总胆红素8.11mg/dl，直接胆红素7.06mg/dl，AST 169U/L，ALT 182U/L，ALP 992U/L。患者乙肝、丙肝测试均阴性。外院MRI和MRCP显示左侧肝内胆管和肝总管有椭圆形强化充盈缺损，大小3×5cm，起初被认为是肝总管结石。我院行ERCP下取石术，ERCP发现肝总管有一椭圆形充盈缺损，左侧肝内胆管扩张。无法移去结石。于是在充盈缺损上方放置胆管支架，用于引流胆汁。再次行ERCP，但病灶固定难以被移除，随后进行胆道超声检查，影像显示充盈缺损内有低回声区域，内部分隔（图1a和图1b）。胆道内刷洗和活检并没有显示存在肿瘤。

图1.a）胆道显影显示肝总管椭圆形大充盈缺损（箭头），肝内胆管扩张；b）胆道超声显示椭圆形大充盈缺损内呈低回声，内部分隔

      内镜团队认为病灶是囊性肿瘤，所以进行了超声内镜检查，结果显示肝内胆管扩张，肝总管存在一薄壁、多处分隔的囊性病灶，囊内液体内容物呈无回声，无附壁结节或乳头样凸起（图2）。进行囊内液体穿刺，显示液体内CEA26.41ng/ml，超声内镜下特点支持胆管囊性肿瘤的诊断。

图2.超声内镜显示肝总管内有一薄壁分隔囊性病灶，囊内液体呈无回声，无附壁结节或乳头样凸起

      放射科医生再次研究了此前的MRI和MRCP，结果显示肝总管多叶囊性病灶，囊壁强化，大小5.6×2.3cm，并没有和胆管相通（图3）。

图3.MRI和MRCP显示肝总管多叶囊性病灶，囊壁强化，大小5.6×2.3cm，并没有和胆管相连接

      在接受了静脉抗生素和胆汁引流后，患者黄疸和发热得到改善。2周后随访，患者有腹胀和厌食。

      最终治疗是肿瘤切除术和左肝叶切除术。手术标本大体观是一肝总管内椭圆形薄壁囊肿，囊肿向左侧肝内胆管近端延伸，导致胆道扩张（图4）。囊内容物为淡黄色液体，囊腔被分隔成多个，组织学证实了肝外肝粘液囊性肿瘤的诊断（图5）。

图4.手术标本大体观是一肝总管内椭圆形薄壁囊肿，腔内是淡黄色液体

图5.组织学标本显示基底膜上方有一单层立方上皮和间质（类似卵巢的实质）内梭形细胞紧凑

      肿瘤切除后6个月随访，患者恢复良好，肝功能正常，无复发迹象。